Page 470 - 第九版神经病学
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460 第二十—章神经系统发育异常性疾病
等相鉴别 。 CT 或 MRI 可帮助明确诊断 。
［治疗】
本病的治疗包括手术治疗和药物治疗，以手术治疗为主 。 作好产前诊断和选择性终止妊娠，可以
降低本病的发病率 。
1. 手术治疗 是主要治疗手段，尤其是对有进展的脑积水更应手术治疗，包括：
(1) 病因治疗：解除梗阻的病因是理想的治疗方法，可采用大脑导水管成形术或扩张术，第四脑
室正中孔切开或成形术，枕骨大孔先天性畸形者可作颅后窝及上颈椎椎板切除减压术等 。
(2) 减少脑脊液形成：如侧脑室脉络丛切除术等 。
(3) 脑脊液分流术：常采 用 侧脑室颈内静脉分流术、侧脑室腹腔分流术及侧脑室心房分流术等 。
2. 药物治疗 主要用千减少脑脊液的分泌或增加体内水分的排出，一般作为暂时对症或手术治
疗的辅助治疗，不宜长期使用 。 首选乙酰嗤胺，可抑制脑脊液分泌，但此药可引起代谢性酸中毒；亦可
选用高渗脱水药物与利尿药物，如甘露醇、味塞米等，降低颅内压；对有蛛网膜粘连者可试用糖皮质
激素 。
（汪凯）
1. 颅底凹陷症的临床表现有哪些？其 X 线诊断依据是什么？
2. 颅 底角 的 测量 及其对扁平颅底 的 诊断有何意义？
3. Arnold-Chiari 畸形的临床表现有哪些？其 MRI 特征是什么？
4. 痉挛型脑性瘫痪的临床特点是什么？
5. 先天性脑积水有哪些临床特点？诊断依据是什么？
[I] 王辉．脑瘫研究现状．中国康复理论与实践， 2004, IO :289-292.
[2] 王维治神经病学 5 版北京：人民卫生出版社， 2004.
[3] 吴江神经病学 2 版北京：人民卫生出版社， 2012.
[ 4] Ropper AH,Samuels MA. Adams and Victor's Principles of Neurology. 9th ed. New York: McGraw-Hill,2009.
