Page 466 - 第九版神经病学

456 第二十—章 神经系统发育异常性疾病

出血及不明原因的急性脑病等 。

4. 遗传性因素 一 些脑瘫患儿可有家族性遗传病史 。 父母近亲结婚以及在家族中出现脑瘫、智

力障碍或先天性畸形者，幼儿发生脑瘫的概率增高 。
人体正常肌张力调节及姿势反射的维持有赖千皮质下行纤维抑制作用与周围 I a 类传入纤维易

化作用的动态平衡 。 当脑发育异常使皮质下行纤维束受损时，下行抑制作用减弱，周围传入纤维的兴
奋作用相对增强，导致痉挛性运动障碍和姿势异常 。 感知能力如视、听力受损加重患儿的智力发育低
下；基底核受损可导致手足徐动症；小脑损害可发生共济失调等 。

【病理】
脑损害可广泛累及大脑及小脑，以弥漫性大脑皮质发育不良或萎缩性脑叶硬 化 较为常见，皮质和
基底核有分散的大理石样瘢痕病灶；其次为局限性病变，包括局限性白质硬化和巨大脑穿通畸形 。 肉
眼可见脑回变窄、脑沟增宽等；显微镜下可见皮质各层次的神经细胞退行性变、神经细胞减少、白质萎
缩、胶质细胞增生等 。
病理改变可分为两类： 一 是出血性损害，如室管膜下出血或脑室内出血，多见于妊娠不足 32 周的
未成熟胎儿，可能因为此期脑血流量相对较大，血管发育不完善所致；二是缺血性损害，如脑白质软
化、皮质萎缩或萎缩性脑叶硬化等，多见于缺氧窒息的婴儿 。
［分类】
脑性瘫痪的病因、病理和临床表现复杂多变，分类方法也繁多 。
根据病因、病理可分为：

1. 早产儿基质（室管膜下）出血[ matrix (subependymal) hemorrhage in premature in-
fants] 是大脑半球 Monro 孔水平尾状核附近部位出血，位于室管膜下细胞生发基质中，常累及双

侧且不对称 。 常见千胎龄 20 -35 周的低体重早产儿，生后数日迅速出现脑功能障碍，呼吸窘迫，伴发
钳、吸吮不能，可见冈门膨出及 血性脑脊液，常于数日内死亡 。

2. 脑性痉挛性双侧瘫 (Little 病） Little (1862 年）最早提出缺氧－缺血性脑病的概念，后称
Little 病 。 脑性瘫痪包括截瘫、双侧瘫、四肢瘫、偏瘫和假性延髓性麻痹等类型 。 其中，双侧瘫是指下
肢较重的四肢瘫 。

3. 进展性运动异常 可以包括婴儿偏瘫、截瘫和四肢瘫，先天性和后天性锥体外系综合征，先天

性共济失调，先天性弛缓性瘫痪，先天性延髓麻痹等类型 。
按肌紧张、运动姿势异常症状可分为：

1. 痉挛型最常见 。
2. 强直型 。
3. 不随意运动型 。
4. 共济失调型 。
5. 肌张力低下型 。
6. 混合型 。

【临床表现】
病因繁多，临床表现各异 。 多数病例在出生数月后家人试图扶起时才发现异常 。 严重者出生后
数日内即可出现吸吮困难、角弓反张、肌肉强直等症状 。
脑性瘫痪的主要临床表现是运动障碍，主要为锥体系统损伤所致，可并发小脑、脑干以及脊髓等
损伤 。 表现为不同程度的瘫痪、肌张力增高、健反射亢进和病理征阳性等 。 患儿可伴有癫痛发作、视
力障碍、听力障碍、行为异常及认知功能异常等 。 症状体征随年龄的增长可能会有所改善，是脑性瘫
痪区别千其他遗传代谢疾病的临床特点 。

1. 痉挛型 是脑瘫中最常见和最典型的类型，约占脑瘫患儿的 60% -70% 。 包括截瘫型、四肢

瘫型、偏瘫型和双侧瘫型 。 为大脑皮质运动区和锥体束受损所致 。 主要表现为肢体的异常痉挛，下肢