Page 474 - 第九版神经病学

464 第二十二童睡眠障碍

＠发作性睡病 2 型，既往称为非猝倒型发作性睡病，通常脑脊液中 Hcrt-1 水平无显著下降 。
诊断标准如下：

1. 发作性睡病 1 型的诊断标准 发作性睡病 1 型需同时满足：

(1) 患者存在白天难以遏制的困倦和睡眠发作，症状持续至少 3 个月以上 。
(2) 满足以下 1 项或 2 项条件： 心有猝倒发作（符合定义的基本特征） 。 经过标准的多次小睡潜
伏期试验 (multiple sleep latency test, MSLT) 检查平均睡眠潜伏期 :s:;;8min, 且出现 ~2 次睡眠始发 REM
睡眠现象 (sleep onset rapid eye movement periods, SOREMPs) 。 推荐 MSLT 检查前进行夜间多导睡眠图
(nocturnal Polysomnogram, nPSG) 检查 。 nPSG 出现睡眠始发 REM 睡眠现象可以替代 1 次白天 MSLT
中的睡眠始发 REM 睡眠现象 。＠免疫反应法检测脑脊液中 Hcrt-1 浓度 :s;;; llOpg/ml 或＜正常参考值
的 1/3 。

2. 发作性睡病 2 型的诊断标准 发作性睡病 2 型需同时满足：

(1) 患者存在白天难以遏制的困倦和睡眠发作，症状持续至少 3 个月以上 。
(2) 标准 MSLT 检查平均睡眠潜伏期 :s:;;8 分钟，且出现 ~2 次 SOREMPs, 推荐 MSLT 检查前进行
nPSG 检查， nPSG 出现睡眠始发 REM 睡眠现象可以替代 1 次白天 MSLT 中的睡眠始发 REM 睡眠
现象 。
(3) 无猝倒发作 。
(4) 脑脊液中 Hcrt-1 浓度没有进行检测，或免疫反应法测量值 >llOpg/ml 或＞正常参考值的 1/3 。
(5) 嗜睡症状和（或） MSLT 结果无法用其他睡眠障碍如睡眠不足、 OSAS 、睡眠时相延迟障碍、药
物使用或撤药所解释 。
【鉴别诊断】
诊断发作性睡病时需与下列疾病相鉴别：

1. 特发性睡眠过多症 常缺乏与快速眼动睡眠相关的表现，如发作性猝倒、睡眠瘫痪、入睡前幻

觉等，无发作性睡病的多次小睡潜伏期试验表现 。

2. Kleine-Levin 综合征 为一种原因不明的青少年嗜睡贪食症 。 周期性发作性睡眠过多，睡眠

时间过长，可持续数天到数周，常有醒后兴奋、躁动、冲动等精神症状；伴善饥多食 。 每年发作可达3-
4 次，起病多在 10 -20 岁，男性较多，成年后可自愈 。

3. 复杂部分性癫病发作 由于 50% 左右的发作性睡病患者可出现自动行为和遗忘，容易被误诊

为癫痛 。 癫病没有不可控制的睡眠和猝倒发作，多导睡眠图有利于鉴别 。

4. 其他 还需要与低血糖反应性发作性睡病、低血钙性发作性睡病、脑干肿瘤所致的发作性睡

病鉴别 。
【治疗】
发作性睡病患者首先需保持生活规律、养成良好的睡眠习惯、控制体重、避免情绪波动、白天有意

安排小憩以减轻症状 。 其次，应尽量避免较有危险的体育活动，如登山、游泳、驾车及操作机械等。同
时还要对患者进行心理卫生教育，特别是青少年患者，容易造成较大的心理压力，故应加强对本病的
知识普及 。

治疗药物主要包括 3 方面：中枢兴奋剂治疗日间嗜睡、抗抑郁剂改善猝倒症状、镇静催眠药物治
疗夜间睡眠障碍 。

1. 中枢兴奋剂 目前比较推荐的是新型中枢兴奋剂，如莫达非尼 (modafinil) , 主要通过激活下

丘脑觉醒中枢，兴奋下丘脑食欲素能神经元等 一 系列过程达到催醒作用，常规剂量为每日 200 -

400mg 。 传统的中枢兴奋剂有苯丙胺类中枢兴奋剂 ．：眽甲酣 (methylphenidate) 、安非他明 (ampheta-

mine); 非苯丙胺类中枢兴奋剂：马时 1 啋 (mazindol) 、司来吉 兰 (selegiline 汃咖啡因 (caffeine) 等 。 这
类药物能促进突触前单胺类递质的释放和抑制再摄取，但长期应用需注意容易产生药物耐受和
成瘾 。