Page 468 - 第九版神经病学

458 第二十—章神经系统发育异常性疾病

到最大限度的功能改善 。 言语障碍及智能不全者加强语言和文体音乐训练，以提高智能；运动障碍进
行理疗、体疗、按摩，以改善患肢的运动功能 。

(2) 康复治疗：方法主要有下列 5 种：
1) 家庭康复：包括正确的卧姿、抱姿、运动训练、头部稳定性、翻身、坐位、爬行、跪立、站立、行走、
语言等训练 。
2) 特殊教育：在特殊学校、福利院、康复机构中，对不能适应正常学校教学环境的脑瘫儿童进行
特殊的教育康复形式，将医疗、康复、教育、抚养等融千一体 。
3) 引导式教育：是一种集体的、游戏式的综合康复方法，患儿通过认识和感觉交流的方式，接受
到日常生活中的各种刺激，逐渐形成功能性动作与运动 。
4) 感觉整合训练：是指人体器官各部分将感觉信息组合起来，经大脑的整合作用，对身体内外知
觉作出反应 。
5) 音乐治疗：可以提高患儿的四肢协调能力、语言表达能力以及对学习的兴趣和积极性 。

2. 药物治疗 疗效有限 。 主要是对症治疗，如癫病发作者可根据不同类型给予相应恰当的抗癫

病药物；下肢痉挛影响活动者可试用苯海索、巴氯芬等肌肉松弛药物降低肌张力 。 近年来，肉毒素注
射治疗痉挛性脑瘫，能很快缓解肌肉痉挛，降低肌张力 。 同时，还可应用促进脑代谢的脑神经细胞营
养药物，以利于患儿神经功能的恢复 。

3. 手术治疗

(1) 选择性脊神经后根切断术 (selective posterior rhizotomy , SPR) : 其治疗机制为选择性切断肌梭
传入神经 I a 纤维，阻断脊髓反射环路解除肌痉挛且不再复发，而肌张力的降低并不影响运动功能 。
手术最佳年龄为 2 -6 岁，以痉挛性脑瘫、智力接近正常、肌张力在 3 级以上，并保持 一 定的肌力和运
动功能者为宜 。 术后坚持康复训练是治疗成功的基本条件 。

(2) 蛛网膜下腔持续注入巴氯芬 (continuous intrathecal baclofen infusion, CIBI) : 用于治疗痉挛性
脑瘫 。 其机制为巴氯芬与脊髓灰质细胞的 GABA-B 受体结合，阻止兴奋性神经递质的释放，从而减少
运动神经释放兴奋性冲动，抑制脊髓反射，消除肌痉挛 。 对不宜或不接受 SPR 手术者可应用 CIBI
治疗 。

(3) 矫形外科手术：对于因关节囊挛缩而出现的不易改变的关节畸形及肢体痉挛，经长期治疗运
动能力改善不大者可行肌腿切开、移植或延长等矫形手术，以恢复肌力平衡、松解痉挛软组织和稳定
关节 。

第三节先天性脑积水

先天性脑积水 (congenital hydrocephalus) 也称婴儿脑积水，是由于脑脊液分泌过多、循环受阻或吸
收障碍，在脑室系统和蛛网膜下腔内不断积聚增长，继发脑室扩张、颅内压增高和脑实质萎缩等 。 婴
儿因颅缝尚未闭合，头颅常迅速增大 。

【病因及分类】
先天性脑积水的常见病因有 Chiari 畸形 II 型、遗传性导水管狭窄畸形、胎内已形成的后颅窝肿瘤
与脉络丛乳头状瘤及产后感染如弓形虫病等 。
临床分为交通性脑积水和阻塞性脑积水两类 。

1. 交通性脑积水 (communicating hydrocephalus) 脑脊液循环通路畅通，但因脑脊液分泌

过多或蛛网膜吸收障碍所致脑积水 。

2. 阻塞性脑积水 (obstructive hydrocephalus) 脑脊液循环通路上的某一部位受阻所致的

脑积水，多伴有脑室扩张 。 大多数先天性脑积水为阻塞性脑积水 。 常见病因为先天性导水管狭窄畸
形（中脑导水管狭窄、分叉、中隔形成或导水管周围胶质增生）、第四脑室侧孔闭锁综合征 (Dandy-