Page 469 - 第九版神经病学
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第二十一章 神经系统发育异常性疾病 459
Walker 综合征）、小脑扁桃体下茄 (Arnold-Chiari 畸形）和 Galen 大静脉畸形等 。 其他如脑膜脑膨出、
脑穿通畸形、无脑回畸形等也可并发脑积水 。
【病理】
脑积水病理特点是脑室扩张，可表现为第 三脑室以上或侧脑室的扩张，也可以是全脑室系统的扩
张 。 脑实质因长期受压变薄，脑回平坦，脑沟消失，脑白质萎缩明显，阱抵体、基底核及四叠体最易受
到损害 。
【临床表现】
早期可不影响患儿的生长发育，晚期可见生长停滞，智力下降 。 部分患儿脑积水发展到 一 定时期
自行停止进展 。 主要临床表现如下：
1. 头颅形态异常 头围异常增大是本病的最重要体征 。 患儿头颅过大与躯干生长比例不协调，
呈头颅大、颜面小、前额突出、下颌尖细的容貌（图 21-3) 。 若头部过重，颈部难以支撑，表现为垂头，
通常不能坐或站立 。
2. 颅内压增高 婴儿期的颅缝未闭对颅内压力有 一 定的缓
冲作用，但随着 脑积水的进行性发展，颅内压增高及静脉回流受
阻征象显现，前冈扩大、张力高，颅缝裂开，头皮静脉明显怒张，精
神萎靡、烦躁不安、尖声哭叫等，严重者出现呕吐或昏睡 。 颅骨变
薄，头发稀少，呈特殊头形，叩诊时可出现破壶音 (MacEwen 征） 。
3. 神经功能 障碍 如果第 三 脑室后部的松果体侧隐窝扩张
明显，压迫中脑顶盖部可出现眼肌麻痹，类似帕里诺综合征 (Pari-
图 21 -3 先天性脑积水头型 naud syndrome) , 表现为双眼球下旋，上部巩膜暴露，眼球下半部
患儿头颅大、颜面小、前额突出 、 被下眼脸遮盖，称之为“落日征＂，是先天性脑积水的特有体征 。
前因扩大、头皮静脉怒张、双眼球 展神经麻痹也较常见。晚期患儿出现生长停滞，智力下降，嗅觉、
下旋、上部巩膜暴露，呈“落日征” 视力减退，严重者呈痉挛性瘫痪、共济失调和去大脑强 直 。
［辅助检查］
1. 头围测量 头围测 量 一般测 三 个径： 心 周径：为最大头围，自眉间至枕外粗隆间 。 正常新
生儿头周径为 33 - 35cm, 出生后头 6 个月每月增加 1. 2 - 1. 3cm 。＠ 前后径：自眉间沿矢状线至
枕外粗隆连线的长度 。＠ 横径：两耳孔经前因连线 。 患儿头围显著增加，可为正常同龄儿头围
的数倍 。
2. 影像学检查心头颅平片：颅腔扩大，颅骨变薄，颅缝分
离，前后因扩大 。 ＠头颅 CT: 梗阻性脑积水可见脑室系统扩大，
脑实质显著变薄；交通性脑积水时鞍上池等基底池增大，额顶区
蛛网膜下腔增宽 。 脑室周围钙化常提示巨细胞病毒感染，脑内
广泛钙化常为弓形虫感染 。 @MRI 检查：可以清晰地从冠状面、
矢状面和横断面显示颅脑影像，发现畸形结构和脑室系统阻塞
部位，为明确脑积水的病变部位与性质提供了直接的影像依据 。
如侧脑室额角膨出或呈圆形（冠状面）、 三 脑室呈气球状、阱抵
体升高（矢状面）等（图 21-4) 。
［诊断及鉴别诊断］
根据婴儿出生后头颅明显快速增大、前冈扩大或膨出 、 特殊
头型、颅内压增高症状、落日征、叩诊破壶音以及头围测 量 明显 图 21- 4 先天性脑积水头颅 MRI
增大等诊断不难 。 头颅 CT 、 MRI 检查可确诊本病并可进一步明 表现
确病因 。 双侧侧脑室明显扩大，额角和枕角
膨出圆钝，脑实质变薄，脑沟变浅
本病应注意与以下疾病如巨脑症、侚倭病、婴儿硬膜下血肿
