Page 465 - 第九版神经病学
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第二 十一章 神经系统发育异常性疾病 455
颈枕部疼痛常为首发症状，伴有颈枕部压痛及强迫头位 。 随病情进展，可同时出现以下几组
症状：
1. 延髓、上颈髓受压症状 不同程度的偏瘫或四肢瘫、健反射亢进、病理征阳性等锥体束征，感
觉障碍及尿便障碍。合并脊髓空洞症时可出现相应的症状，如节段性分离性感觉障碍、呼吸困难及括
约肌功能障碍等。
2. 脑神经、颈神经症状后组脑神经受损可出现耳鸣、面
部麻木、吞咽困难及构音障碍等；颈神经受损可表现为手部麻木
无力、手肌萎缩及枕下部疼痛等 。
3. 小脑症状 眼球震颤及步态不稳等 。
4. 慢性高颅压症状头痛、视乳头水肿等 。
【辅助检查】
首选头颅 MRI 检查，矢状位可清晰直观地显示小脑扁桃体
下茄和继发囊肿、脑积水、脊髓空洞症等（图 21-2) 。 头颅颈椎 X
线片可显示枕骨大孔区、头颅、颈椎骨的畸形，如颅裂、脊椎裂、
寰枢区畸形 。
【诊断与鉴别诊断】
根据发 病年 龄、临床表 现 ，尤其是 M RI 影 像 学表 现 可以明
确诊断 。 图 21-2 小脑扁 桃 体下 茄 畸形的
应与多发性硬化、脊髓空洞症、运动神经元病、颈椎病、小脑 MRI 表现
飞加权像矢状位显示小脑扁桃体下
性共济失调等易混淆疾病相鉴别 。 根据本病特征性的 MRI 表
现，很容易与上述疾病鉴别 。 移与延髓下段形成模形茄入枕骨大
孔及椎管内，合并脊髓空洞症
［治疗］
手术是治疗 Amold-Chiari 畸形唯一的方法，其目的是解除压迫与粘连，缓解症状 。 临床症状轻 或
仅有颈枕部疼痛、病情稳定者可对症治疗并观察，有梗阻性脑积水者需行脑脊液分流术 。 手术指征包
括：心梗阻性脑积水或颅内压增高；＠临床症状进行性加 重，有 明显的神经系统受损体征 。 手术 方 法
多采用枕骨大孔扩大术、上位颈椎板切除术等 。
第二节脑性瘫痪
脑性瘫痪 (cerebral palsy) 是指婴儿出生前到出生后 1 个月内，由于各种原因导致的非进行性脑损 \,r.~i
害综合征，主要表现为先天性运动障碍及姿势异常，包括痉挛性双侧瘫、手足徐动等锥体系与锥体外
系症状，可伴有不同程度的智力低下、语 言 障碍及癫痛发作等 。 本病发病率高，国际上脑性瘫痪的发
病率为 1%o-5%o, 我国脑性瘫痪的发病率为 1. 8%0 -4%o 。
【病因及发病机制】
脑性瘫痪的病因复杂，包括遗传性和获得性 。 后者又分为出生前、围生期和出生后病因等，部分
患儿找不到明确的病因 。 我国脑性瘫痪多发生于早产、低出生体重、产时缺氧窒息及产后黄疽的
婴儿 。
1. 出生前病因 包括 胚胎期脑发育畸形，孕妇妊娠期间重症感染 （ 特别是病毒感染）、 严重营养
缺乏、外伤、妊娠毒血症、糖尿病及放射线照射等，影响了胎儿脑发育导致永久性的脑损害 。
2. 圈生期病因 早产是脑性瘫痪的确定病因；分挽时间过长、跻带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘致
胎儿脑缺氧；产伤、急产、难产、出血性疾病所致的颅内出血；母子血型不合或其他原因引起的新生儿
高胆红素血症所致的核黄疽等均可引起本病 。
3. 出生后病因 包括中枢神经系统感染、中毒、 头部外伤、严重窒息、心脏停搏持续惊厥颅内
