Page 467 - 第九版神经病学

第二十一章 神经系统发育异常性疾病 457

痉挛表现为剪刀步态，足内翻或外翻，膝关节、鹘关节屈曲挛缩等；上肢可呈拇指内收、指关节屈曲、前 XOTE~
臂旋前、肘屈曲等异常体位 。 严重者四肢强直，常伴有智能低下、情绪及语言障碍和癫病等 。 牵张反
射亢进是痉挛型的特点，临床检查可见锥体束征 。

2. 强直型 四肢呈僵硬状态，牵张反射亢进突出，做被动运动时四肢屈伸均有抵抗，常伴有智

能情绪 、 语言等障碍以及斜视、流涎等 。 此型实际上是严重的痉挛型的表现 。

3. 不随意运动型 又称手足徐动症，约占脑性瘫痪的 20% 。 表现为难以用意志控制的四肢、躯

干或颜面舞蹈样和徐动样的不随意运动，有时伴有言语障碍 。 见于新生儿窒息、核黄疽者，病变累及
基底核、小脑齿状核等锥体外系 。

4. 共济失调型 约占脑性瘫痪的 5% 。 以小脑功能 障碍为主要特点，表现为眼球震颤、肌张力低

下、肌肉收缩不协调、步态不稳等 。 走路时躯干不稳伴头部略有节律的运动（瞒珊步态） 。 可伴有先
天性白内障、智能障碍及感觉异常等 。

5. 肌张力低下型 又称弛缓型 。 表现为躯干和四肢肌张力明显低下，关节活动幅度过大，运动

障碍严重，不能竖颈和维持直立体位等，常伴有智力和语言障碍 。

6. 混合型 脑性瘫痪各型的典型症状混同存在者，称为混合型 。

【辅助检查】
头颅 MRI 、 CT 检查可以了解脑瘫患儿颅内有无结构异常 。 脑电图对确定患儿是否有合并癫病及
合并癫病的风险具有意义；脑诱发电位可发现幼儿的视听功能异常 。 这些检查有助于明确病因，提供
确诊依据 ，判断预后和指导治疗 。
［诊断及鉴别诊断】
目前尚缺乏特异性的诊断指标，主要依靠临床症状和体征 。
我国 (1988 年）小儿脑性瘫痪会议拟定的诊断标准是：
1. 婴儿期出现中枢性瘫痪 。
2. 伴有智力低下、 言语障碍、惊厥、行为异常、感知障碍及其他异常 。
3. 需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一 过性运动发育落后 。
有以下情况应高度警惕脑性瘫痪发生的可能：
1. 早产儿、低出生体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血及核黄疽等 。
2. 精神发育迟滞、情绪不稳、易惊恐等 。
3. 运动发育迟缓，有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现 。
4. 锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹 。
应 注意与以下疾病鉴别：

1. 遗传性痉挛性截瘫本病多有家族史，儿童期起病，缓慢进展，双下肢肌张力增高、健反射亢

进、病理征阳性、可有弓形足畸形，但无智能障碍 。

2. 共济失调毛细血管扩张症 又称 Louis-Barr 综合征，常染色体隐性遗传，进行性病程 。 除共济

失调、锥体外系症状外，还可有眼结膜毛细血管扩张，甲胎蛋白显著升高等特异性表现 。

3. 小脑退行性病变 共济运动障碍的表现随年龄增长而加剧可帮助鉴别 。
4. 婴儿肌营养不良 可有进行性肌萎缩和肌无力 。 进行性肌萎缩伴舌体肥大、肝脾增大应考虑

糖原贮积病 。
【治疗］
尚无特别有效的疗法 。 可采取物理疗法、康复训练、药物治疗和手术治疗等降低痉挛肌肉的肌张

力、改善运动功能 。 智力正常的患儿通常预后较好 。 癫痛频繁发作可致脑缺氧而使智力障碍加重，预
后较差 。

1. 物理疗法和康复训练

(1) 一般治疗：加强护理，注意营养及卫生 。 根据患儿现有能力制定康复方案积极康复训练，达