Page 464 - 第九版神经病学

454 第二十一章 神经系统发音异常性疾病

齿状突高出此线 3mm 以上即可确诊，高出 0-3mm 为可疑 。
头颅 CT 可发现脑室扩大、脑积水等异常 。 MRI 可清楚地显示中脑导水管、第四脑室及脑干的改

变，能够发现小脑扁桃体下商中脑导水管狭窄及延髓脊髓空 洞症等畸形 。
【诊断及鉴别诊断】
诊断依据： 心成年后起病，缓慢进展病程； ＠ 颈短 、 后发际低，颈部活动受限； ＠枕骨大孔区综合征

的症状和体征； ＠典型的影像学改变 。 可合并 Amold-Chiari 畸形、扁平颅底和寰枢椎脱位等畸形 。
本病应与延髓、脊髓空洞症，后颅窝或枕骨大孔区占位性病变，多发性硬化及脑干、小脑、后组脑

神经、脊髓损伤所引起的疾病相鉴别 。 CT 及 MRI 检查是鉴别诊断的重要依据 。
【治疗］
手术是本病唯一的治疗方法 。 X 线平片及 MRI 显示畸形，但无临床症状或症状轻微者，可观察随

访 。 临床症状明显且进行性加重、脑脊液循环受阻、颅内压增高、 X 线片示合并寰枢椎脱位者是本病

的手术适应证 。 手术可解除畸形对延髓、小脑或上位颈髓的压迫，重建脑脊液循环通路，加固不稳定

的枕骨脊椎关节等 。

二、扁平颅底

扁平颅底 (platybasia) 是颅颈区较常见的先天性骨畸形，系指颅前、中、后窝的颅底部位，特别是鞍
背至枕大孔前缘处，自颅腔向上凸，使颅底变得扁平，蝶骨体长轴与枕骨斜坡构成的颅底角度变大超
过 145° 。 常同时合并颅底 凹 陷症，多为原发性先天性发育缺陷 。

扁平颅底单独存在时可无临床症状或仅有短颈、蹊颈等外观 。 临床诊断主要根据是异常的颅底
角 。 颅底角 (basal angle) 是指颅骨 X 线侧位片上由鼻根至蝶鞍中心连线与蝶鞍中心向枕骨大孔前缘

连线所形成的夹角（图 21-1) , 成人正常值为 109°- 145°' 平均为 132° 。 颅底角超过 145° 对扁平颅底

有诊断意义 。 单纯扁平颅底无需治疗 。

三、小脑扁桃体下痐畸形

小脑扁桃体下茄畸形又称 Amold-Chiari 畸形，是一种先天性枕骨大孔区的发育异常，颅后窝容积
变小，小脑扁桃体、延髓下段及第四脑室下部茹入颈段椎管内，造成枕大池变小或闭塞、蛛网膜粘连肥
厚等 。

【病因及发病机制］
病因尚不清楚，可能与胚胎第 3 个月时神经组织生长过快或脑组织发育不良，及脑室系统和蛛网
膜下腔之间脑脊液动力学紊乱有关 。 小脑扁桃体延长与延髓下段和第四脑室下部成模形进入枕骨大
孔或颈椎管内，舌咽、迷走、副及舌下等后组脑神经和上部颈神经牵拉下移，枕骨大孔和颈上段椎管被
填满，脑脊液循环受阻导致梗阻性脑积水 。 本病常伴有其他颅颈区畸形，如脊髓脊膜膨出、颈椎裂、脊
髓空洞症、第四脑室囊肿和小脑发育不全等 。
临床上依据畸形的特点及轻重程度可分为四型：

1. Chiari I 型 小脑扁桃体及下蟒部茹至椎管内，延髓与第四脑室位置正常或轻度下移，可合

并脊髓空洞症，一般不伴有脊髓脊膜膨出 。

2. Chiari II 型 最常见，为小脑、延髓、第四脑室均茄至椎管内，第四脑室正中孔与导水管粘连

狭窄造成梗阻性脑积水，多伴有脊髓脊膜膨出 。

3. Chiari 皿型 最严重，除 1I 型特点外，常合并上颈段、枕部脑膜膨出 。
4. Chiari N 型 表现为小脑发育不全，不向下方移位 。

【临床表现】
女性多千男性， I 型多见于儿童与成人； II 型多见于婴儿；皿型多在新生儿期发病； W 型罕见，常
于婴儿期发病 。