Page 445 - 第九版神经病学

第十九章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 435

1. 饮食疗法饮食治疗可减少内源性毒性代谢产物的产生 。 高蛋白、高碳水化合物、低脂饮食

能代偿受损的糖异生和减少脂肪的分解 。

2. 药物治疗 可给予静脉滴注 ATP 80 - 120mg 及辅酶 A 100 -200U, 每日一次，持续 10-20 天，

以后改为口服 ATP 。 艾地苯酣、辅酶 QlO 和大量 B 族维生素可使血乳酸和丙酮酸水平降低 。 左卡尼
汀可以促进脂类代谢、改善能量代谢 。 若血清肌酶谱明显升高可选择皮质激素治疗 。 对癫病发作、颅
压增高、心脏病、糖尿病等进行对症治疗 。 另外，中药如黄苠、党参、袧杞子等补气活血治疗及综合调
理也可改善症状 。

3. 其他 物理治疗可减轻痛苦 。 KSS 患者重度心脏传导阻滞者可用心脏起搏器 。 最根本的治

疗有待千正在研究的基因治疗 。
【预后】
预后与发病年龄和临床表现密切相关，发病年龄越早，临床症状越多，预后越差 。
（张成）

思考题

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1. 重症肌无力的诊断依据是什么？
2. 简述重症肌无力的 Osserman 分型 。
3. 重症肌无力危象有哪几种？处 理 原则是什么？
4. 简述周期性瘫痪的分型 、 临床表现及治疗 。
5. 进行性肌营养不良如何分型？有哪些临床特点？
6. 简述多发性肌炎和皮肌炎如何诊断和治疗 。

参考文献

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[ 1 J 吴江，贾建平．神经病学 .3 版．北京：人民卫生出版社， 2015.

[ 2 J Louis ED, Mayer SA, Rowland LP. Merritt's Neurology. 13th ed. New York: Lippincott W心ams & Wilkins,2015.

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