Page 434 - 第九版神经病学
P. 434

424  第十九章神经-肌肉接头和肌肉疾病

     呈灶状分布或散在(图 19-1) ,PM 中炎细胞主要

     是 CD8+T 淋巴细胞、单核细胞和少量 B 淋巴细

     胞多分布于肌内膜,也可位千肌束膜和血管周

     围,可见活化的炎症细胞侵入非坏死肌纤维 。

     病程长者可见肌束膜及肌内膜结缔组织增生 。

     DM 特异的肌肉病理改变是束周肌纤维萎缩、微

     血管病变和炎症细胞浸润,浸润的炎症细胞主

     要是 CD4+T 淋巴细胞和 B 细胞,主要聚集千肌

     束膜和血管周围,肌束膜内血管可见管壁增厚、

     管腔狭窄和血栓形成,血管壁可见 IgG 、 IgM 、 C3

     等沉积 。 电镜下淋巴细胞浸入肌纤维的肌膜

     下,肌丝断裂,空泡样变, Z 线消失,肌细胞再生,       图 19-1 多发性肌炎肌组织病理 (HE, x400)
     毛细血管可见内皮细胞和基底膜增厚,并出现
     微管包涵体,管腔狭窄甚至闭塞 。                 肌内膜炎症细胞浸润,可见炎症细胞侵入非坏死
                                      肌纤维

     【临床表现】

     急 性或亚 急 性起病,发病年龄不限,但儿 童 和成人多见,女性多千男性,病情逐渐加重,几周或几

     月 达 高峰 。 病前可 有 低热或感 冒 史 。 发病率 约为 (2 -5)/10 万 。

     1. 肌肉无力 首 发症状通常为四肢近端无力,常从盆带肌 开 始 逐 渐累及肩带肌肉, 表 现为上楼、

     起蹲困难,双臂不能高举、梳头困难等;颈肌无力出现竖颈困难;咽喉肌无力表现为构音、吞咽困难;呼

     吸肌受累则出现胸闷、气短 。 常伴有关节、肌肉痛 。 眼外肌一 般不受累 。 肌无力可持续数年 。 查体可

     见四肢近端肌肉无力、压痛,晚期有肌萎缩和关节挛缩 。

     2. 皮肤损害 DM 患者可见皮肤损害,皮疹多先于或与肌肉无力同时出现,少数患者皮疹在肌无

     力之后发生 。 典型的皮疹为眶周和上下眼脸水肿性淡紫色斑和 Gottron 征,后者指四肢关节伸面的水

     肿性红斑,其他皮肤损害还包括光敏性皮疹、面部蝶形红斑等 。

     3. 其他表现 消化道受累出现恶心、呕吐、痉挛性腹痛 。 心脏受累出现晕厥、心律失常、心衰 。

     肾脏受累出现蛋白尿和红细胞 。 少数病例合并其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼

     疮进行性系统性硬化等 。 还有少数病例可能伴发恶性肿瘤,如乳腺肿瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等 。

     【辅助检查】

     1. 血生化检测 急性期周围血白细胞增高,血沉增快, C 反应蛋白增高 。 血清 CK 明显增高,可

     达正常的 10 倍以上 。 肌炎特异性抗体 (myositis specific antibodies, MSAs) Jo-1 、 PL-7 等升高 。 1/3 患者

     类风湿因子和抗核抗体阳性,免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高 。

     2. 尿检测 24 小时尿肌酸增高,这是肌炎活动期的 一 个指标 。 部分患者可有肌红蛋白尿 。

     3. 肌电圈 可见自发性纤颤电位、正向尖波和多相波增多,呈肌源性损害表现 。 神经传导速度正常 。

     4. 肌活检肌活检见前面病理所述 。

     5. 心电图 52% -75% 的患者有心电图异常, QT 延长, ST 段下降 。

     【诊断】

     根据临床特点表现为: 心急 性或亚急性四肢近端及骨盆带肌无力伴压痛,健反射减弱或消失;

     @血清 CK 明显增高; @肌电图呈肌源性损害; @ 活检见典型肌炎病理表现; ? 伴有典型皮肤损害 。

     具有前 4 条者诊断为 PM, 前 4 条标准具有 3 条以上并且同时具有第 5 条者为 DM 。 免疫抑制剂治疗

     有效支持诊断 。 40 岁以上患者应除外恶性肿瘤 。

     【鉴别诊断】

彸气丿        1. 包涵体肌炎 因有肌肉炎性损害、吞咽困难需与多发性肌炎鉴别 。 但包涵体肌炎的肌无力 呈

     非对称性远端肌群受累常见,如屈腕屈指无力与足下垂,肌痛和肌肉压痛非常少见 。 血清 CK 正常
   429   430   431   432   433   434   435   436   437   438   439