Page 434 - 第九版神经病学
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424 第十九章神经－肌肉接头和肌肉疾病
呈灶状分布或散在（图 19-1) ,PM 中炎细胞主要
是 CD8+T 淋巴细胞、单核细胞和少量 B 淋巴细
胞多分布于肌内膜，也可位千肌束膜和血管周
围，可见活化的炎症细胞侵入非坏死肌纤维 。
病程长者可见肌束膜及肌内膜结缔组织增生 。
DM 特异的肌肉病理改变是束周肌纤维萎缩、微
血管病变和炎症细胞浸润，浸润的炎症细胞主
要是 CD4+T 淋巴细胞和 B 细胞，主要聚集千肌
束膜和血管周围，肌束膜内血管可见管壁增厚、
管腔狭窄和血栓形成，血管壁可见 IgG 、 IgM 、 C3
等沉积 。 电镜下淋巴细胞浸入肌纤维的肌膜
下，肌丝断裂，空泡样变， Z 线消失，肌细胞再生， 图 19-1 多发性肌炎肌组织病理 (HE, x400)
毛细血管可见内皮细胞和基底膜增厚，并出现
微管包涵体，管腔狭窄甚至闭塞 。 肌内膜炎症细胞浸润，可见炎症细胞侵入非坏死
肌纤维
【临床表现】
急 性或亚 急 性起病，发病年龄不限，但儿 童 和成人多见，女性多千男性，病情逐渐加重，几周或几
月 达 高峰 。 病前可 有 低热或感 冒 史 。 发病率 约为 (2 -5)/10 万 。
1. 肌肉无力 首 发症状通常为四肢近端无力，常从盆带肌 开 始 逐 渐累及肩带肌肉， 表 现为上楼、
起蹲困难，双臂不能高举、梳头困难等；颈肌无力出现竖颈困难；咽喉肌无力表现为构音、吞咽困难；呼
吸肌受累则出现胸闷、气短 。 常伴有关节、肌肉痛 。 眼外肌一 般不受累 。 肌无力可持续数年 。 查体可
见四肢近端肌肉无力、压痛，晚期有肌萎缩和关节挛缩 。
2. 皮肤损害 DM 患者可见皮肤损害，皮疹多先于或与肌肉无力同时出现，少数患者皮疹在肌无
力之后发生 。 典型的皮疹为眶周和上下眼脸水肿性淡紫色斑和 Gottron 征，后者指四肢关节伸面的水
肿性红斑，其他皮肤损害还包括光敏性皮疹、面部蝶形红斑等 。
3. 其他表现 消化道受累出现恶心、呕吐、痉挛性腹痛 。 心脏受累出现晕厥、心律失常、心衰 。
肾脏受累出现蛋白尿和红细胞 。 少数病例合并其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼
疮进行性系统性硬化等 。 还有少数病例可能伴发恶性肿瘤，如乳腺肿瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等 。
【辅助检查】
1. 血生化检测 急性期周围血白细胞增高，血沉增快， C 反应蛋白增高 。 血清 CK 明显增高，可
达正常的 10 倍以上 。 肌炎特异性抗体 (myositis specific antibodies, MSAs) Jo-1 、 PL-7 等升高 。 1/3 患者
类风湿因子和抗核抗体阳性，免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高 。
2. 尿检测 24 小时尿肌酸增高，这是肌炎活动期的 一 个指标 。 部分患者可有肌红蛋白尿 。
3. 肌电圈 可见自发性纤颤电位、正向尖波和多相波增多，呈肌源性损害表现 。 神经传导速度正常 。
4. 肌活检肌活检见前面病理所述 。
5. 心电图 52% -75% 的患者有心电图异常， QT 延长， ST 段下降 。
【诊断】
根据临床特点表现为： 心急 性或亚急性四肢近端及骨盆带肌无力伴压痛，健反射减弱或消失；
＠血清 CK 明显增高； ＠肌电图呈肌源性损害； ＠ 活检见典型肌炎病理表现； ? 伴有典型皮肤损害 。
具有前 4 条者诊断为 PM, 前 4 条标准具有 3 条以上并且同时具有第 5 条者为 DM 。 免疫抑制剂治疗
有效支持诊断 。 40 岁以上患者应除外恶性肿瘤 。
【鉴别诊断】
彸气丿 1. 包涵体肌炎 因有肌肉炎性损害、吞咽困难需与多发性肌炎鉴别 。 但包涵体肌炎的肌无力 呈
非对称性远端肌群受累常见，如屈腕屈指无力与足下垂，肌痛和肌肉压痛非常少见 。 血清 CK 正常
