Page 432 - 第九版神经病学

422 第十九草神经－肌肉接头和肌肉疾病

续时间短，发作时血钾增高，心电图呈高血钾改变，可自行缓解，或降血钾治疗可好转 。

2. 正常血钾型周期性瘫痪 少见， 10 岁前发病，常在夜间发作，肌无力持续的时间较长，无肌强

直表现 。 血钾正常，补钾后症状加重，服钠后症状减轻 。

3. 重症肌无力 亚急性起病可累及四肢及脑神经支配肌肉，症状呈波动性，晨轻暮重，病态疲

劳 。 疲劳试验及新斯的明试验阳性 。 血清钾正常，重复神经电刺激波幅递减，抗乙酰胆碱受体抗体阳
性可资鉴别 。

4. 吉兰巴雷综合征 本病呈四肢弛缓性瘫痪，远端重于近端，可有周围性感觉障碍和脑神经损

害，脑脊液蛋白细胞分离现象，肌电图神经源性损害，可与低钾型周期性瘫痪鉴别 。

5. 继发性低血钾 散发病例应与可反复引起低 血钾的疾病鉴别，如甲 亢 、原发性醋固酮增多症、

肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹（嗟唉类利尿剂、皮质类固醇等）等 。 但上述疾病
均有原发病的其他特殊症状可资鉴别 。

【治疗】
发作时给予 10% 氯化钾或 10% 袧橡酸钾 40 -50ml 顿服， 24 小时内再分次口服，一日总量为 10g 。 也
可静脉滴注氯化钾溶液以纠正低血钾状态 。 对发作频繁者，发作间期可口服钾盐 lg,3 次／日；螺内酣
200mg,2 次／日以预防发作 。 同时避免各种发病诱因如避免过度劳累、受冻及精神刺激，低钠饮食，忌摄
入过多高碳水化合物等 。 严重患者出现呼吸肌麻痹时应予辅助呼吸，严重心律失常者应积极纠正 。
［预后】
预后良好，随年龄增长发作次数趋于减少 。

二、高钾型周期性瘫痪

高钾型周期性瘫痪 (hyperkalemic periodic paralysis) 又称强直性周期性瘫痪，较少见 。 1951 年由
Tyler 首先报道，呈常染色体显性遗传 。

【病因及发病机制】
高钾型周期性瘫痪的致病基因位千第 17 号染色体长臂 (17q13), 由于编码骨骼肌门控钠通道蛋
白的 a 亚单位基因的点突变， 导 致氨基酸的改变而引起肌细胞膜钠离子通道功能 异 常，膜对钠的通透
性增加或肌细胞内钾、钠转换能力缺陷，钠内流增加，钾离子从细胞内转移到细胞外，膜不能正常复极
呈持续去极化，肌细胞膜正常兴奋性消失，产生肌无力 。
［病理］
肌肉活组织检查 与 低钾型的改变相同 。
［临床表现】
多在 10 岁前起病，男性居多，饥饿、寒冷、剧烈运动和钾盐摄入可诱发肌无力发作 。 肌无力从下肢近
端开始，然后影响到上肢、甚至颈部肌肉，脑神经支配肌肉和呼吸肌偶可累及，瘫痪程度一般较轻，但常伴
有肌肉痛性痉挛 。 部分患者伴有手肌、舌肌的强直发作，肢体放入冷水中易出现肌肉僵硬，肌电图可见
强直电位 。 发作时血清钾和尿钾含量升高，血清钙降低，心电图 T 波高尖 。 每次发作持续时间短，约数
分钟到 1 小时 。 发作频率为每天数次到每年数次 。 多数病例在 30 岁左右趋于好转，逐渐停止发作。
【辅助检查］
发作时血清钾水平明显高 于正 常范围 。 血清肌酸激酶 (creatine kinase , CK) 也可升高 。 心电图 呈
高血钾性改变 。 肌电图可见纤颤电位和强直放电 。 在肌无力发作高峰时， EMG 呈 电静息，电刺激无
动作电位出现 。 神经传导速度正常 。
【诊断］
根据常染色体显性遗传家族史，儿童发作性无力伴肌强直，无感觉障碍和高级神经活动异常，血

钾增高，可作出诊断 。 临床表现不典型时，可行诱发试验： O 钾负荷试验：口服氯化钾 3 -8g, 若服后

30-90 分钟内出现肌无力，数分钟至 1 小时达高峰，持续 20 分钟至 1 天，则有助 千 诊断；＠冷水诱发