Page 429 - 第九版神经病学
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第十九章神经－肌肉接头和肌肉疾病 419
2. 抗胆碱酷酶药物试验
(1) 新斯的明 (neostigmine) 试验：新斯的明 0. 5 - lmg 肌内注射， 20 分钟后肌无力症状明显减轻
者为阳性 。 可同时注射阿托品 0.5mg 以对抗新斯的明的毒簟碱样反应（瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多
汗、腹痛、腹泻和呕吐等） 。
(2) 腾喜龙 (tensilon) 试验：腾喜龙 10mg 用注射用水稀释至 1ml, 静脉注射 2mg, 观察 20 秒，如无
出汗、唾液增多等不良反应，再给予 8mg,1 分钟内症状好转为阳性，持续 10 分钟后又恢复原状 。
【鉴别诊断］
1. Lambert-Eaton 肌无力综合征 为一组自身免疫性疾病，其自身抗体的靶器官为周围神经末
梢突触前膜的钙离子通道和 ACh 囊泡释放区 。 多见于男性，约 2/3 患者伴发癌肿，尤其是燕麦细胞型
支气管肺癌，也可伴发其他 自 身免疫性疾病 。 临床表现为四肢近端肌无力，需 与 重症肌无力鉴别 。 此
病患者虽然活动后即感疲劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后又呈疲劳状态，脑神经
支配的肌肉很少受累 。 另外，约半数患者伴有自主神经症状，出现口干、少汗、便秘、阳痰 。 新斯的明
试验可阳性，但不如重症肌无力敏感；神经低频重复刺激时波幅变化不大，但高频重复刺激波幅增高
可达 200% 以上；血清 AChR 抗体阴性；用盐酸肌治疗可使 ACh 释放增加而使症状改善 。 这些特征可
与重症肌无力鉴别 。
2. 肉毒杆菌中毒 肉毒杆菌作用在突触前膜阻碍了神经－肌肉接头的传递功能，临床表现为对
称性脑神经损害和骨骼肌瘫痪 。 但患者多有肉毒杆菌中毒的流行病学史，新斯的明试验或依酚氯按
试验 阴性 。
3. 肌营养不良症 隐匿起病，症状无波动，病情逐渐加重，肌萎缩明显，血肌酶明显升高，新斯的
明试验阴性，抗胆碱酷酶药治疗无效 。
4. 延髓麻痹 因延髓发出的后组脑神经受损出现咽喉肌无力表现，但多有其他神经定位体征，
病情进行性加重无波动，疲劳试验和新斯的明试验阴性，抗胆碱酷酶药治疗无效 。
5. 多发性肌炎 表现为四肢近端肌无力，多伴有肌肉压痛，无晨轻暮重的波动现象，病情逐渐进
展，血 清肌酶明显增高 。 新斯的明试验阴性，抗胆碱酷酶药治疗无效 。
【治疗】
1. 药物治疗
(1) 胆碱酣酶抑制剂：通过抑制胆碱酣酶，减少 ACh 的水解而减轻肌无力症状 。 成人每次口服漠
咄斯的明 (pyridostigmine bromide) 60 - 120mg, 3 - 4 次／日 。 应在饭前 30 -40 分钟服用，口服 2 小时达
高峰，作用时间为 6-8 小时，作用温和、平稳，不良反应小 。 辅助药如氯化钾、麻黄碱可加强胆碱酣酶
抑制剂的作用 。
(2) 肾上腺糖皮质激素：可抑制自身免疫反应，减少 AChR 抗体的生成，适用于各种类型的 MG 。
1) 冲击疗法：适用千住院危重病例、已用气管插管或呼吸机者 。 甲泼尼龙 (methyl prednisolone,
MPL)lOOOmg 静脉滴注， 1 次／日，连用 3 -5 日，随后每日减半量，即 500mg 、 250mg 、 125mg, 继之改为口
服泼尼松 (predinosine) 50mg, 当病情稳定后再逐渐减量 。 可用地塞米松 10 -20mg 静脉滴注， 1 次／日，
连用 7 -10 日 。 临床症状稳定改善后，停用地塞米松，改为泼尼松 60 - lOOmg 隔日顿服 。 当症状基本
消失后，逐渐减量至 5 -15mg 长期维持，至少 1 年以上 。 若病情波动，则需随时调整剂量 。 也可一开
始就口服泼尼松每天 60 -80mg, 当症状缓解后再逐渐减量 。 大剂量类固醇激素治疗初期可使病情加
重，甚至出现危象，应予注意 。
2) 小剂量递增法：隔日每晨顿服泼尼松 20mg, 每周递增 10mg, 直至隔日每晨顿服 60 - 80mg, 待
症状稳定改善后，逐渐减量至隔日 5 -15mg 维持数年 。 此法可避免用药初期病情加重 。
长期应用激素者应注意激素的不良反应如：胃溃疡出血、血糖升高、库欣综合征、股骨头坏死、骨
质疏松等 。
(3) 免疫抑制剂：适用于对肾上腺糖皮质激素疗效不佳或不能耐受，或因有高血压、糖尿病、溃疡
