Page 433 - 第九版神经病学

第十九章 神经－肌肉接头和肌肉疾病 423

试验：将前臂浸入 11 - 13°C 水中，若 20 - 30 分钟诱发肌无力，停止浸冷水 10 分钟后恢复，有助千 \
诊断 。

【鉴别诊断］
应注意与低钾型周期性瘫痪、正常钾型周期性瘫痪和先天性副肌强直症鉴别，还需与继发性高血
钾瘫痪鉴别，如肾功能不全、肾上腺皮质功能下降、醒固酮缺乏症和药物性高血钾等 。
【治疗】
对发作时间短，症状较轻患者一般不需特殊治疗，症状重时可用 10% 葡萄糖酸钙 10 -20ml 静注，
或 10% 葡萄糖 500ml 加胰岛素 10 -20U 静脉滴注以降低血钾 。 预防发作可给予高碳水化合物饮食，
避免过度劳累及寒冷刺激，口服氢氯嗟唉等利尿药帮助排钾 。

三、正常钾型周期性瘫痪

正常钾型周期性瘫痪 (normal kalemic periodic paralysis) 又称钠反 应性正常血钾型周期性瘫痪，为
常染色体显性遗传，较为罕见 。 病理改变与低钾型周期性瘫痪相似 。 多 在 10 岁前发病，常于夜间或
清晨醒来时发现四肢或部分肌肉瘫痪，甚至发音不清、呼吸困难等 。 发作常持续 10 天以上 。 运动后
休息寒冷、限制钠盐摄入或补充钾盐均可诱发，补钠后好转 。 血清钾水平正常 。 主要与吉 兰 －巴雷综
合征、高钾型和低钾型周期性瘫痪鉴别 。 治疗上可给予： 心 大量生理盐水静脉滴入； ? 10% 葡萄糖酸
钙 lOml,2 次／日静脉注射，或钙片每 天 0.6-l.2g, 分 1 -2 次口服； ＠ 每 天 服食盐 10 -15g, 必要时用
氯化钠静脉滴注； ＠ 乙酰挫胺 0.25g,2 次／日 。 预防发作可在间歇期给 予氮氢 可的松 和 乙酰挫胺，避
免进食含钾多的食物，如肉类、香蕉、疲菜、薯类，防止过劳或过度肌肉活动，注意寒冷或暑热的影响 。

第三节 多发性肌炎和皮肌炎

多发性肌炎 (polymyositis, PM) 和皮肌炎 (dermatomyositis, DM) 是一 组多种病因引起的弥漫性骨骼
肌炎症性疾病，发病与细胞和体液免疫异常有关 。 主要病理特征是骨骼肌变性、坏死及淋巴细胞 浸
润，临床上表现为急性或亚 急 性起病，对称性四肢近端为主的肌肉无力伴压痛，血清肌酶增高，血沉增
快，肌电图呈肌源性损害，用糖皮质激素治疗效果好等特点 。 PM 病变仅限千骨骼肌， DM 则同时累及
骨骼肌和皮肤 。

［病因及发病机制 】
PM 和 DM 的发生可能与病毒感染有关，多数患者病前有流感病 毒 A 和 B 、 HIV 、 ECHO 、 柯萨奇病
毒感染史 。 遗传因素可能也增加 PM 和 DM 的易患性，约半数 PM 患者与 HLA-DR3 相关，而 HLA-
DR52 几乎见千所有的 PM 患者，多发性肌炎家族也有报道，说明遗传因素参与了发病 。
发病机制与免疫失调有关 。 部分 PM 和 DM 患者的血清中可以检测到 Jo-1 抗体 、 SRP 抗体、 Mi-2
抗体、抗核抗体等多种抗体，肌肉病理发现肌组织内有活化的淋巴细胞 浸 润，外周血淋巴细胞对肌肉
抗原敏感，并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用，这 些 均说明本病是 一 自身免疫性疾病 。 PM 的发
病主要与细胞毒性介导的免疫反应有关， T 淋巴细胞可直接导致肌纤维的破坏，而细胞间黏附分子、
白细胞介素 -1 ex 与炎性细胞的 浸 润密切相关 。 DM 的发病则主要与体液免疫异常有关，肌组织内微血
管直接受累，其上可见 lgM 、 lgG 和 C3 、 C5b-9 膜攻击复合物形成 。 推测 DM 可能是 一 种补体介导的微
血管病，肌纤维的损害是继发改变 。 目前尚不清楚可直接诱发 PM 和 DM 的自身免疫异常因素，推测
某种病原体感染改变了肌纤维或内皮细胞的抗原性，从而引发免疫反应，或病毒感染后启动了机体对
某 些 病毒 肤段的免疫应答，而这 些 肤段与肌细胞中的某 些 蛋白的肤段结构相似，通过交叉免疫启动了
自身免疫反应进而攻击自身的肌细胞 。
【病理］
主要为骨骼肌的炎性改变，肌纤维变性、坏死、萎缩、再生和炎症细胞 浸 润， 浸 润的炎症细胞可以