Page 430 - 第九版神经病学

420 第十九章神经－肌肉接头和肌肉疾病

病而不能用肾上腺糖皮质激素者 。 应注意药物不良反应如：周围血白细胞、血小板减少，脱发，胃肠道

反应，出血性膀胱炎，肝、肾功能受损等 。
1) 环磷酰胺：成人口服每次 50mg,2 -3 次／日，或 200mg, 每周 2 -3 次静脉注射 。 儿童口服 3 -

5mg/(kg·d) 。

2) 硫嗤噤呤：口服每次 50 - lOOmg,l -2 次／日，用于类固醇激素治疗不佳者 。
3) 环抱素 A (cyclosporine A) : 对细胞免疫和体液免疫均有抑制作用，减少 AChR 抗体生成。口服
6mg/(kg·d), 疗程 12 个月 。 不良反应有肾小球局部缺血坏死、恶心、心悸等 。
(4) 禁用和慎用药物：氨基糖昔类抗生素、新霉素、多黏菌素、巴龙霉素等可加重神经-肌肉接头
传递障碍；奎宁、奎尼丁等药物可以降低肌膜兴奋性；另外吗啡、地西洋、苯巴比妥、苯妥英钠、普蔡洛
尔等药物也应禁用或慎用 。

2. 胸腺治疗

(1) 胸腺切除：可去除患者自身免疫反应的始动抗原，减少参与自体免疫反应的 T 细胞、 B 细胞
和细胞因子 。 适用千伴有胸腺肥大和高 AChR 抗体效价者；伴胸腺瘤的各型重症肌无力患者；年轻女
性全身型 MG 患者；对抗胆碱酷酶药治疗反应不满意者 。 约 70% 的患者术后症状缓解或治愈 。

(2) 胸腺放射治疗：对不适于做胸腺切除者可行胸腺深部60Co 放射治疗 。

3. 血浆置换 通过正常人血浆或血浆代用品置换患者血浆，能清除 MG 患者血浆中 AChR 抗体、补

体及免疫复合物 。 每次交换量为 2000ml 左右，每周 1 -3 次，连用 3 -8 次 。 起效快，但疗效持续时间短，
仅维持 1 周至 2 个月，随抗体水平增高而症状复发且不良反应大，仅适用于危象和难治性重症肌无力 。

4. 大剂量静脉注射免疫球蛋白 外源性 lgG 可以干扰 AChR 抗体与 AChR 的结合从而保护

AChR 不被抗体阻断 。 IgG 0. 4g/ (kg·d) 静脉滴注， 5 日为一疗程，作为辅助治疗缓解病情。

5. 危象的处理 危象指 MG 患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚至危及生命 。 须

紧急抢救 。 危象分三种类型：
(1) 肌无力危象 (myasthenic crisis) : 为最常见的危象，疾病本身发展所致，多由千抗胆碱酣酶药

量不足 。 如注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻则可诊断 。
(2) 胆碱能危象 (cholinergic crisis) : 非常少见，由于抗胆碱酷酶药物过 量 引起，患者肌无力加重，

并且出现明显胆碱酣酶抑制剂的不良反应如肌束颤动及毒 簟 碱样反应 。 可静脉注射腾喜龙 2mg, 如
症状加重则应立即停用抗胆碱酣酶药物，待药物排除后可重新调整剂量 。

(3) 反拗危象 (brittle crisis) : 由于对抗胆碱酣酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，腾喜龙试验
无反应，此时应停止抗胆碱酷酶药，对气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗，待运动
终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酷酶药物剂量 。

危象是重症肌无力患者最危急的状态，病死率为 15 . 4% -50%, 随治疗进展病死率已明显下降 。
不论何种危象，均应注意确保呼吸道通畅，若早期处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管切
开，应用人工呼吸器辅助呼吸；停用抗胆碱酣酶药物以减少气管内的分泌物；选用有效、足量和对神
经肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量
丙种球蛋白；必要时采用血浆置换 。

【预后】
重症肌无力患者一般预后良好，但危象的死亡率较高 。

第二节周期性瘫 痪

周期性瘫痪 (periodic paralysis) 是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病，与钾代谢
异常有关 。 肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正常，根据发作时血清钾的浓度，可分为低
钾型、高钾型和正常钾型 三类，临床上以低钾型者多见 。 由甲状腺功能亢进、酸固酮增多症、肾衰竭和