Page 428 - 第九版神经病学

418 第十九章神经－肌肉接头和肌肉疾病

自然缓解 。
（二）临床分型

1. 成年型 (Osserman 分型）
1 眼肌型 (15% -20%): 病变仅限于眼外肌，出现上脸下垂和复视 。

I[ A 轻度全身型 (30%): 可累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，无明显咽喉肌受累 。
I[ B 中度全身型 (25%): 四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌麻痹外，还有较明显的咽喉肌无力症
状，如说话含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，但呼吸肌受累不明显 。
Ill 急性重症型 (15%): 急性起病，常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，肌无力严
重，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率较高 。
W 迟发重症型 (10%): 病程达 2 年以上，常由 I 、 l[A 、 l[B 型发展而来，症状同 III 型，常合并胸腺
瘤，预后较差 。
V 肌萎缩型：少数患者肌无力伴肌萎缩 。

2. 儿童型 约占我国重症肌无力患者的 10%' 大多数病例仅限于眼外肌麻痹，双眼脸下垂可交

替出现呈拉锯状 。 约 1/4 病例可自然缓解，仅少数病例累及全身骨骼肌 。
(1) 新生儿型：约有 10% 的 MG 孕妇可将 AChR 抗体 lgG 经胎盘传给胎儿，患儿出生后即哭声低、

吸吮无力、肌张力低、动作减少 。 经治疗多在 1 周至 3 个月缓解 。
(2) 先天性肌无力综合征：出生后短期内出现待续的眼外肌麻痹，常有阳性家族史，但其母亲未

患 MG 。

3. 少年型 多在 10 岁后发病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力 。

【辅助检查］

1. 血、尿、脑脊液检查正常，常规肌电图检查基本正常，神经传导速度正常 。
2. 重复神经电刺激 (repeating nerve electric stimulation, RNES) 为常用的具有确诊价值

的检查方法 。 应在停用新斯的明 17 小时后进行，否则可出现假阴性 。 方法为以低频 (3 -5Hz) 和高
频 (lOHz 以上）重复刺激尺神经、正中神经和副神经等运动神经 。 MG 典型改变为动作电位波幅第 5
波比第 1 波在低频刺激时递减 10% 以上或高频刺激时递减 30% 以上 。 90% 的重症肌无力患者低频
刺激时为阳性，且与病情轻重相关 。

3. 单纤维肌电图 (single fibre electromyography, SFEMG) 通过特殊的单纤维针电极测

量并判断同一运动单位内的肌纤维产生动作电位的时间是否延长来反映神经－肌肉接头处的功能，该
病表现为间隔时间延长 。

4. AChR 抗体滴度的检测 对重症肌无力的诊断具有特征性意义 。 85% 以上全身型重症肌无

力患者的血清中 AChR 抗体浓度明显升高，但眼肌型患者的 AChR 抗体升高可不明显，且抗体滴度的
高低与临床症状的严重程度并不完全一致 。

5. 胸腺 CT 、 MRI 检查可发现胸腺增生和肥大 。
6. 其他检查 5% 重症肌无力患者有甲状腺功能亢进，表现为 T3 、兀升高 。 部分患者抗核抗体和

甲状腺抗体阳性 。
【诊断】
MG 患者受累肌肉的分布与某一运动神经受损后出现肌无力的范围不相符合，临床特点为受累

肌肉在活动后出现疲劳无力，经休息或胆碱酣酶抑制剂治疗可以缓解，肌无力表现为＂晨轻暮重”的
波动现象 。 结合药物试验、肌电图以及免疫学等检查的典型表现可以作出诊断 。 另外，还应该行胸腺
CT 、 MRI 检查确定有无胸腺增生或胸腺瘤，并根据病史、症状、体征和其他免疫学检查明确是否合并
其他自身免疫疾病 。 下述试验有助于 MG 的诊断：

1. 疲劳试验 (Jolly 试验） 嘱患者持续上视出现上脸下垂或两臂持续平举后出现上臂下垂，休

息后恢复则为阳性 。