Page 424 - 第九版神经病学

橱

第十九章神经－肌肉接头

和肌肉疾病

概述

神经肌肉接头疾病是指神经－肌肉接头间传递功能障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力和
Lambert-Eaton 肌无力综合征等 。 肌肉疾病是指骨骼肌疾病，主要包括周期性瘫痪、多发性肌炎、进行
性肌营养不良症、强直性肌营养不良症和线粒体肌病等 。

【骨骼肌的解剖生理］
骨骼肌是执行人体运动功能的主要器官，同时也是人体能量代谢的主要部位 。 人体骨骼肌重量
占体重的 30% ~40%, 供血量占心脏总输出量的 12%, 耗氧占全身耗氧量的 18% 。 每块肌肉由许多
肌束组成，每条肌束由 数百至 数 千条纵向 排 列 的 肌纤维组成 。 肌纤维（肌细胞）为多核细胞，呈圆柱
状，长 10 ~ 15cm, 直径 7 ~ 100cm, 外被肌膜，内含肌浆 。 细胞核位于肌膜下，呈椭圆形，数目可达数百
个 。 肌膜是一 层匀质性薄膜，密度较高，除了具有普通细胞膜的功能外，还具有兴奋传递的功能 。 神
经肌肉兴奋传递功能是通过肌膜的特定部位—终板与神经末梢构成神经－肌肉突触联系而实现的 。
每间隔 一定距离肌膜向内凹陷形成横管，穿行分布千肌原纤维之间 。 横管与肌原纤维表面包绕的肌
质网共同构成膜管系统 。 横管将肌膜去极化时的冲动传达到肌纤维的内部，引起肌质网中钙离子的
释放，导致肌纤维收缩 。 肌浆中含有许多肌原纤维，直径约 lμ.,m, 每个肌原纤维又由许多纵行排列的
粗、细肌丝组成，粗肌丝含肌球蛋白 (myosin), 细肌丝含肌动蛋白 (actin) 。 前者固定 千 肌节的暗带 (A
带），后者 一 端固定千 Z 线，另一端游离伸向暗带 。 明带 (I 带）为 Z 线两侧仅含细肌丝的部分 。 肌节
(sarcomere) 为两条 Z 线之间的节段（即两个半节的明带和 1 个暗带），是肌肉收缩的最小单位 。 数百
个肌节组成肌原纤维，含有数百个明暗相间的横纹，因此称为横纹肌 。 电镜下，在暗带区断面上可见
每根粗肌丝周围有 6 根细肌丝包绕，粗细肌丝均呈六角形排列 。 静息 状态时，暗带两侧的细肌丝相距
较远；肌肉收缩时，细肌丝向暗带中央 M 线滑动靠近，使肌节缩短 。
骨骼肌由两型肌纤维构成： I 型为红肌纤维，又称慢缩肌纤维 (slow twitch fibers) , 其氧化酶活性较
高，糖原水解酶活性较低，脂类含量高，主要通过有氧代谢获取能量，在维持与体位有关的肌肉中比例较
高，如竖脊肌等躯干肌肉 。 II 型为白肌纤维，又称快缩肌纤维 (fast twitch fibers) , 与 I 型肌纤维相反， 氧
化酶活性低，糖原水解酶活性高通过糖原无氧代谢获得能量，在与运动直接有关的肌肉中比例高 。
骨骼肌受运动神经支配 。 运动单位是指 一个运动神经元所支配的范围，包括脊髓和脑干运动神
经细胞的胞体、周围运动神经、神经－肌肉接头和所支配的肌纤维，是运动系统的最小单位 。 不同肌肉
包含的运动单位数量不同 。 神经－肌肉接头由突触前膜（突入肌纤维的神经末梢）、突触后膜（肌膜的
终板）和突触间隙构成 。 神经末梢无髓鞘包绕，分成细支，终端呈忤状膨大，通过＂胞纳作用＂摄取细
胞外液的胆碱，然后合成乙酰胆碱 (acetylcholine, ACh) , 进入突触囊泡 (vesicle) 储存 。 囊泡直径约
45nm, 每个囊泡内约含 1 万个 ACh 分子 。 突触后膜即肌膜的终板含有许多皱褶，乙酰胆碱受体 (ace-
tylcholine receptors , AChR) 就分布千这些皱褶的峙上，密度为 104/μ.,矿 。 突触间隙非常狭小，约为
50nm, 其间充满细胞外液，内含乙酰胆碱酣酶可以降解 ACh 。
神经－肌肉接头的传递过程是电学和化学传递相结合的复杂过程，当电冲动从神经轴突传到神经

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