Page 423 - 第九版神经病学

第十八章 自主神经系统疾病 413

四、进行性脂肪营养不良

进行性脂肪营养不良 (progressive lipodystrophy) 是一种罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主
神经系统疾患 。 主要表现为：多数于 5 -10 岁左右起病，女性较为常见；起病缓慢，呈进行性局部或全
身性皮下脂肪组织萎缩、消失，由面部开始，继而累及颈肩、臂及躯干，常对称分布，部分患者合并局限
的脂肪组织增生、肥大；患者可表现为脂肪消失、特殊肥胖及正常脂肪并存；可合并其他症状如出汗异
常、皮温异常、多尿、心动过速、腹痛、头痛、呕吐、精神及性格改变等；有的患者可合并糖尿病、高脂血
症、肝脾大及肾脏病变等；个别合并内分泌功能障碍，如生殖器发育不全和甲状腺功能异常等 。一 般
发病后 5 -10 年内症状逐渐稳定 。 目前尚无特殊治疗方法 。

（张黎明）

思 考题

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1. 雷诺病与雷诺现象有何区别？
2. 雷诺病的临床表现是什么？如何防治？

3. 红斑性肢痛症的诊断依据是什么？

参考文献

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[ 1] 史 玉 泉实用神经病学上海：上海科技出版社， 2004.

[ 2] 吴江 神经病学 2 版北京：人民卫生出版社， 2012.

[3 J Kahaleh MB. Raynaud's phenomenon and the vascular disease in scleroderma. Curr Opin Rheumatol, 1995, 7:

29-534.
[ 4 ] Ropper AH ,Samuels MA. Adams and Victor's Principles of Neurology. 9th ed. New York: McGraw-Hill ,2009.