Page 422 - 第九版神经病学

412 第十八章 自主神经系统疾病

要注意与两侧正常性不对称相区别 。
【治疗】
目前本病尚无有效治疗方法，仅限于对症处理 。 如有癫病发作、偏头痛、 三 叉神经痛等可给予相

应治疗 。

第四节 其他自主神经系统疾病

一、出汗异常

多汗症 (hyperhidrosis) 是多种病因导致的 自 发性多汗临床症状，可分原发性 多 汗症和继发性多汗
症两种 。 前者病因不明，多与精神心理因素有关 。 后者与神经系统器质性疾病有关 。 此外全身系统
疾病，如甲状腺功能亢进、结核病、慢性消耗性疾病及传染病亦可出现多汗 。 某些遗传病也可出现多
汗症 。 众所周知，汗腺广泛分布于体表，且受交感神经节后纤维支配，任何导致交感神经兴奋性增强
的疾病均可导致多汗发生 。

1. 原发性多汗症 为自主神经中枢调节障碍所致，也可能与遗传有关 。 常自少年期开始，青年

时期明显加重 。 平时手心、足心、腋窝及面部对称性多汗，如在情绪激动、温度升高或活动后出汗量比
正常明显增多，常见大汗淋漓，可湿透衣裤 。

2. 继发性多汗症

(1) 由某些神经系统疾病引起：如间脑病变引起偏身多汗、脊髓病变引起节段型多汗、多发性神
经炎恢复期出现相应部位多汗、颈交感神经节因炎症或肿瘤压迫出现同侧面部多汗 。

(2) 味觉性局部型多汗：为一种继发性多汗症，多为反射性多汗，当摄入过热和过于辛辣的食物
时，引起额部、鼻部、颇部多汗，这种多汗与延髓发汗中枢有关 。

(3) 面神经麻痹：恢复期可有 一侧局部多汗，同时还有流泪和颖部发红，称为鍔鱼泪征和耳颖综
合征，系面神经中自主神经纤维变性再生错乱所致 。

(4) 某些内分泌疾病：如甲状腺功能亢进、肢端肥大症等，也可出现多汗 。
无汗症 (anhidrosis) : 由于自主神经功能失调所致，包括先天性少汗和无汗症 。 是由千汗腺变性或
先天性汗腺缺失所致 。 全身无汗症非常罕见。一些皮肤病如先天性手掌角化症可致局部无汗，表现
皮肤干燥、脱屑和不耐高温等 。
治疗以病因治疗为主 。

二、家族性自主神经功能失调症

家族性自主神经功能失调症 (familial dysautonomia) , 或称为 Riley-Day 综合征，为神经系统，特别
是自主神经系统先天性功能异常，是以无泪液、异常多汗、皮肤红斑、吞咽困难，偶发高热及舌部菌状
乳头缺失为临床特征的一种少见的常染色体隐性遗传病，可伴有智力低下和发育障碍 。 主要发病在
犹太人种，多在婴幼儿期发病，本病无特效治疗，主要为对症处理 。

三、神经血管性水肿

神经血管性水肿 (angioneurotic edema) 也称为急性神经血管性水肿 (acute angioneurotic edema) 或
Quincke 水肿 。 是 一 种原因不明的可能与自主神经功能障碍、过敏反应及遗传因素有关的血管通透性
增强和体液渗出增加的疾病 。 表现为发作性、局限性皮肤或黏膜水肿（面部、颈部和上下肢多见），无
疼痛、痛痒及皮肤颜色改变，水肿部位呈豆大至手掌大，压之较硬，无指压痕迹 。 起病急，数分钟或数
十分钟达高峰，持续数日或数十日，不经治疗可缓解，可反复发作，间歇期正常 。 抗过敏疗法治疗
1' 有效 。