Page 420 - 第九版神经病学

410 第十八章 自 主神经系统疾病

发或加剧，温度降低可使疼痛缓解 。
【病因与发病机制】
本病的病因和发病机制尚不清楚 。 目前研究提示，由千微循环调节功能障碍，毛细血管前括约肌

持续收缩，动静脉短路，局部血液灌注量增加，营养通路血管内灌注量不足，引起局部组织缺血缺氧，
最终出现患处组织高灌注和缺血缺氧并存的现象，引起皮肤红肿、温度升高和剧痛，组织代谢产物使
血管扩张，灌注增加，进一步加重症状 。

通常分原发性红斑性肢痛症、继发性红斑性肢痛症和遗传性红斑性肢痛症 。 原发性可在任何年
龄起病；继发性则多见于骨髓增生性疾病（如红细胞增多症、血小板增多症等）和自身性免疫性疾病，
也可见于多发性硬化、脊髓疾病、糖尿病、 AIDS 等疾病， 此外感染、应用某些药物和簟中毒 也 可引起该
病；遗传性红斑性肢痛症是常染色体显性遗传性疾病，多有家族史，研究证明钠离子通道亚单位的基
因发生突变或者表达异常与本病有关 。

［临床表现】
1. 多见千青年，夏季发病，冬季缓解 。 表现双侧肢端对称出现皮肤阵发性皮温升高，皮肤潮红、
肿胀和剧烈疼痛 。 疼痛为阵发性烧灼痛，以夜间明显、次数多，可持续数分钟、数小时或数日 。 疼痛以
双足最为常见，少数患者可以仅见于单侧 。 温热、活动、肢端下垂或长时间站立可引起或加剧疼痛发
作 。 冷水浸足、休息或抬高患肢，疼痛可减轻和缓解 。 因此患者喜欢温度较低的环境，不愿穿袜子或
戴手套 。 病情进展缓慢 。

2. 严重患者可因营养障碍 而 出现溃疡或坏疽 。 病变区可有感觉过敏， 一 般 无其他感觉障碍 和 运

动障碍 。

3. 发作期体检可见患处皮肤血管扩张，潮红，压之红色可暂时消失，温度升高，轻度肿胀和多汗，

足背动脉与胫后动脉搏动略增强 。 反复发作者可见皮肤与指甲变厚 。
【诊断与鉴别诊断】

1. 诊断依据心成年期发病； ＠ 出现肢端对称以足为主的阵发性红、肿、热、痛；＠无局部感染及

炎症； ＠受热、站立和运动后疼痛加剧，冷敷 、 抬高患肢和休息后疼痛减轻；＠原发性及遗传性需排除
可引起继发性红斑性肢痛症的原发病 。

2. 鉴别诊断 对千每个首发病例，应积极排除血栓闭塞性脉管炎、糖尿病周围神经病及雷诺病

等 。 红斑性肢痛症有时是红细胞增多症、血小板增多症等疾病的首发症状，应注意鉴别 。
(1) 雷诺病：多见于青年女性，是由肢端局部缺血所致，寒冷是主要诱因 。 临床表现主要为苍白、

发组、潮红及局部温度低 。
(2) 血栓闭塞性脉管炎：多见于中青年男性， 20 -40 岁发病，多在寒冷季节发病，主要表现动脉缺

血症状 。 可分为局部缺血期、营养障碍期及坏疽期 。 出现间歇性陂行、皮肤苍白、发钳及足背动脉搏
动减弱或消失、足部干性坏疽、溃疡等表现，疼痛较剧烈 。

(3) 小腿红斑病：寒冷为发病诱因，红斑以小腿为主，无明显疼痛 。
(4) 糖尿病周围神经病：起病缓慢，可累及任何周围神经， 一般下肢重千上肢，以疼痛或感觉障碍
为主，夜间明显 。
【治疗］

1. 一般治疗 急性期应卧床休息，抬高患肢，局部冷敷可暂时缓解疼痛 。 急性期后，应避免过热

和任何引起局部血管扩张的刺激 。

2. 药物治疗

(1) 阿司匹林：对继发于血小板增多症等血液疾病的红斑性肢痛症患者，可口服小剂 量 阿司匹林

50 - lOOmg/d 。
(2)~-受体阻滞剂：普荼洛尔 20 -30mg, 口服， 3 次／日 。 可减轻大部分患者疼痛 。
(3) 5- 胫色胺再摄取抑制剂：部分患者对此类药物极为敏感，如文拉法辛 18. 75 -75mg,2 次／日