Page 419 - 第九版神经病学

第十八章 自主神经系统疾病 409

表 18-1 雷诺病与雷诺现象的鉴别

特点 雷诺病 雷诺现象

起病 20 ~30 岁 30 -40 岁
性别
严重程度 女性多发 男性多发
组织坏死 较轻 较严重
分布 少见 常见
甲皱毛细血管 对称、双手和双足 非对称
病因 正常 扩张、管腔 不规则、血管拌增大
不明 继发于其他疾病或药物、损伤等

(2) 肢端发钳症：表现为双手、足肢端对称发组，寒冷、情绪激动加重，温暖环境可略缓解，不能完
全消失，无界限分明的苍白、青紫及潮红变化，不会出现肢端坏死 。

【治疗 l
治疗目的是预防发作，缓解症状，防止肢端溃疡发生 。

1. 预防发作 心注意全身保暖，尽量减少肢体暴露在寒冷中的机会，最好在气候温暖和干燥的

环境工作； ＠避免精神紧张和情绪激动； ＠避免指（趾）损伤及引起溃疡； ＠ 吸烟者应绝对戒烟； ＠有
条件时可作理疗，冷、热交替治疗； ＠加强锻炼，提高机体耐寒能力 。

2. 药物治疗 经一般治疗无效，血管痉挛发作影响患者日常生活或工作，以及出现了指（趾）营

养性病变时应考虑药物治疗 。
(1) 钙通道 阻滞剂：能使血管扩张，增加血流量 ，为目前最常用的首选药物 。心硝苯地平：为治疗首

选药物，作用为扩张周围血管，使血管痉挛的发作次数明显减少，甚至可完全消失 。 口服每次 20mg,3
次／日 。 不良反应为面部发红、发热、头痛、踝部水肿、心动过速等 。 为减轻不良反应可使用硝苯地平缓
释剂，如不能应用缓释剂可选用尹拉地平和氨氯地平 。?维拉帕米：口服每次 45 -90mg,4 次／ 日 。

(2) 血管 扩 张剂：长期以来一直作为主要治疗用药，对原发性者疗效较好，对病情较重的患者疗
效较差 。心草酸萦味胺：为 5-轻色胺受体桔抗剂，具有较轻的周围血管扩张作用 。 用法：口服每次

0. 2g,3 次／日，可缩短发作时间及减轻疼痛 。 ＠烟酸肌醇：可缩短发作时间及减少发作次数，口服每次
0. 2 -0. 6g,3 次／日 。 ＠利血平： 0. 25mg,3 次／日，也可动脉内给药，但疗效并不优千口服 。 ＠甲基多
巴：可用千痉挛明显或踝部水肿者， 250mg,3 次／日 。 ＠盐酸妥拉嗤琳：每次 25 - 50mg,3 次／日，用药
后无不良反应可加至 lOOmg,3 次／日，主要不良反应为体位性低血压 。 ＠罄粟碱：每次 30 - 60mg,3

次／日 。
(3) 前列腺素：前列环素 (PGI2) 和前列地尔 (PGE1) 具有较强的扩张血管和抗血小板聚集作用 。

PGI2 类药如：伊洛前列素，用法为每分钟 0. 5 - 2ng/kg, 静滴持续 5 -12 小时， 3 -6 天为一个疗程，可作
为临床试用 。

(4) 其他药物治疗：严重坏疽继发感染者，应合理使用抗生素治疗 。 伴发严重硬皮病的患者可用
低分子右旋糖酐静脉滴注 。 巴比妥类镇静药及甲状腺素也有减轻动脉痉挛作用 。

充血期的治疗主要以调整自主神经药物及中药治疗为主，常用药物有 B 族维生素及谷维素等 。
中药以活血化痪为主，可试用复方丹参注射液等 。

3. 其他治疗心外科治疗：对病情严重、难治性患者，可考虑交感神经切除术，或应用长效 普鲁

卡因阻滞； ＠血浆交换治疗； ＠生物反馈疗法等 。

第二节红斑性肢痛症

红斑性肢痛症 (erythromelalgia) 是一种少见的、病因不明的阵发性血管扩张性疾病 。 其特征为肢
端皮肤阵发性皮温升高、潮红、肿胀，并产生剧烈的烧灼样疼痛，以足趾、足底为著，环境温度升高可诱