Page 421 - 第九版神经病学

第十八章 自主神经系统疾病 411

或舍曲林 25 -200mg,l 次／日 。
(4) 前列腺素：可松弛毛细血管前括约肌，改善营养通路内的血液循环，缓解症状，米索前列醇

400μg 口服， 2 次／日或 PGEI 、 PGI2 静滴，从小剂量开始，逐渐增大剂量 。
(5) 其他： 三环类抗抑郁药物（阿米替林、丙米嗦）、钙通道阻滞剂（尼莫地平、地尔硫革）、加巴喷

丁氯硝西洋、血管收缩剂、激素、自主神经调节剂、维生素类及利血平与氯丙嗦联合应用等也对红斑
性肢痛症患者有治疗作用 。

(6) 中药治疗：方剂较多，如加味龙胆泻肝汤等；局部可以应用中草药外敷 。

3. 物理疗法 用超声波或超短波治疗，也可用短波紫外线照射的方法 。
4. 封闭疗法 方法有：心选踝上做环状封闭；＠祗部硬膜外封闭；＠腰交感神经节阻滞 。
5. 外科治疗个别病例各种治疗 无效的、疼痛 明 显的可选外科手术 治疗 。
6. 对千继发性红斑性肢痛症患者，应同时积极治疗原发疾病 。

第三节面偏侧萎缩症

面偏侧萎缩症 (facial hemiatrophy) 是一种病因未明的、进行性发展的偏侧组织营养障碍性疾病，
表现为一侧面部慢性进行性组织萎缩，如范围扩大可累及躯干和肢体，称为进行性半侧萎缩症 (pro-

gressive hemiatrophy) 。
【病因与发病机制】
病因不明 。 有学者认为，患者存在某种特定的控制交感神经的基因缺陷，这种缺陷的基因在一定

年龄阶段表达，引起交感神经受损导致面部组织发生神经营养不良，继而出现局部面部组织萎缩，也
可能与外伤、全身或局部感染及内分泌失调等因素有关 。

【病理】
本病首先累及结缔组织，特别是面部皮下脂肪组织最先受累，随后逐渐发展扩大累及皮肤、皮
脂腺和毛发，重者可侵犯到软骨、骨骼、肾脏和大脑半球 。 病变多为单侧，局部组织活检镜下可见
皮肤各层，尤其是乳头层萎缩，结缔组织减少，肌纤维变细，横纹减少，但肌纤维数量不减少且保持
其收缩力 。
【临床表现］
1. 起病隐匿，多在儿童、少年期发病， 一 般在 10 -20 岁，但无年龄限制，女性患者较多见 。 病情发
展 的 速度不定，有时在进展数年至 十 余年后趋向缓解，但伴发癫痛者可能持续进展 。
2. 病初，患侧面部可有感觉异常、感觉迟钝或疼痛 。 萎缩过程可以从一侧面部任何部位开始，以
眶部、颤部较为多见，逐渐扩展到同侧面 部及颈部，与对侧分界清晰，常呈条状并与中线平行 。 患侧皮
肤萎缩、菲薄、光滑，常伴脱发、色素沉着、白斑、毛细血管扩张和皮下组织消失 。 皮肤皱缩、毛发脱落
呈“刀痕样＂萎缩是本病特殊表现 。 后期病变可累及舌肌、喉肌、软腮等；严重者除患侧面部萎缩外还
可发生大脑半球萎缩，甚至骨骼和偏身萎缩 。
3. 部分患者出现 Homer 征，虹膜色素减少，眼球炎症，继发性青光眼等 。
4. 本病常与硬皮病、进行性脂肪营养不良有关或并存，脑组织受累可以有癫病或偏头痛发作 。
【辅助检查】
X 线片可发现病变侧骨质变薄、短小 。 CT 和 MRI 可提示病变侧皮下组织、骨骼、脑及其他脏器呈
萎缩性改变 。 B 超也可发现病变侧脏器变小 。
［诊断与鉴别诊断】

1. 诊断依据 患者典型的单侧面部皮肤、皮下结缔组织和骨骼萎缩特征，而肌力不受影响，可诊

断此病 。

2. 鉴别诊断在疾病早期需与局限性硬皮病、面肩胧型肌营养不良、面偏侧肥大症等鉴别 。 还