Page 418 - 第九版神经病学

408 第十八章 自主神经系统疾病

fc'tii'., 脉内膜增生、肌层纤维化、血管壁增厚、管腔狭窄，少数患者管腔闭塞或血栓形成，并伴有局部组织营
养障碍，如指（趾）端溃疡 。 随着血栓形成和机化，毛细血管迂曲、扭转、动脉痉挛性狭窄、静脉呈扩张
充血状态 。

【临床表现 l
1. 多发生于青年女性， 20 -30 岁，男女比例约为 1 : 5 。 多千寒冷季节发病，起病隐匿，也可突
发，每日发作 3 次以上，每次持续 1 分钟至数小时，可自行缓解 。 寒冷、情绪变化可诱发，遇温暖环
境、温水浴、揉擦或挥动患肢可缓解 。 症状和体征与血管痉挛的发生频率、持续时间和严重程度
相关 。
2. 临床主要表现为间歇性肢端血管痉挛，伴有疼痛及感觉异常，典型临床发作可分为 三期：
(1) 缺 血期：当局部遇冷或情绪激动时，双侧手指或足趾、鼻尖、外耳对称性的从末端开始苍白、
变凉、肢端皮温降低，同时皮肤出冷汗，系小动脉痉挛所致 。 常伴有蚁行感、麻木感或疼痛感，常持续
数分钟至数小时 。
(2) 缺氧期：局部缺血期继续，仍有感觉障碍、皮温降低、毛细血管扩张淤血、肢端青紫、界限清楚
和疼痛等，持续数小时至数日后消退或转入充血期 。
(3) 充血期：动脉充血，皮肤温度上升，皮肤潮红，然后恢复正常 。 部分患者开始即出现青紫而无
苍白或苍白后即转为潮红，也可由苍白或青紫之后即恢复正常 。 晚期指尖偶有溃疡或坏疽，肌肉可有
轻度萎缩 。
3. 大多数患者仅累及手指，近 1/2 的患者可同时累及足趾，仅累及足趾的患者极少 。 有些患者可
累及鼻尖、外耳、面颊、舌、口唇、胸部及乳头等 。 疾病早期仅 1 - 2 个手指受累，后期则多个手指受累
并累及足趾，每次发作不一定累及相同的手指或足趾 。

4. 体格检查除指（趾）发凉、手部多汗外，其余正常 。 挠动脉、尺动脉、足背动脉及胫后动脉搏动
均存在 。

【辅助检查】

1. 彩色多普勒超声 可发现寒冷刺激时手指的血流 量减少 。
2. 激发试验

(1) 冷水试验：指（趾）浸入 4 屯冷水中 1 分钟， 75% 的患者可诱发颜色变化，若将全身暴露于寒
冷环境，同时将手浸千 10 - 15°C 水中，发作的阳性率更高 。

(2) 握拳试验：两手握拳 90 秒后松开手指，部分患者可出现发作时的颜色改变 。

3. 指动脉造影 分别在冷刺激前后做指动脉造影，如发现血管痉挛，可动脉内注射盐酸妥拉嗤

琳后再次造影，了解血管痉挛缓解情况 。 造影可以显示动脉内膜增厚、管腔狭窄，偶见动脉闭塞 。

4. 其他 血沉应作为常规检查选项，若增快则支持继发性雷诺现象 。 微循环检查、 C-反应蛋白、

免疫指标检测、神经传导速度及手部 X 线检查有助千鉴别诊断 。
［诊断与鉴别诊断 l

1. 诊断要点 心典型临床表现、发病年龄、性别、寒冷及情绪改变可诱发，双侧受累，以手指多

见，界限分明的苍白、青紫及潮红等变化； ＠ 病史 2 年以上；＠无其他引起血管痉挛发作疾病的
证据 。

2. 鉴别诊断

(1) 雷诺现象 (Raynaud phenomenon, RP) : 是指继发千其他疾病的肢端动脉痉挛现象，常见于血
栓闭塞性脉管炎、自身免疫性疾病（如硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎及结节性动脉
炎等）、脊髓空洞症、前斜角肌综合征、腕管综合征和铅、碑中毒性周围神经炎的患者，也可见于吸烟、
手足外伤长期劳损（如经常使用震动工具作业的工人）、长期接触某些化学品（如聚氯乙烯）以及应

用某些药物（如 B 受体阻滞剂麦角胺和化疗药物）的人群（表 18-1) 。