Page 410 - 第九版神经病学

400 第十七章周围神经疾病

自主神经功能障碍表现为肢体末端皮肤菲薄、干燥、苍白、变冷、发组，多汗或无汗，指（趾）甲粗
糙、松脆，竖毛障碍，高血压及体位性低血压等 。

上述症状通常同时出现，呈四肢对称性分布，由远端向近端扩展 。
实验室脑脊液检查在不同疾病有所不同，部分疾病可有脑脊液蛋白含量升高 。 肌电图为神经源
性损害，神经传导速度可有不同程度的减低 。 神经活检可见周围神经节段性髓鞘脱失或轴突变性 。
［辅助检查】
肌电图可见神经源性改变，可出现传导速度减慢或波幅降低等改变，必要时可行神经组织活检 。
因病因众多，还应依据病史及临床表现针对性进行辅助检查，如考虑肿瘤相关疾病可完善血清肿瘤标
记物、副肿瘤综合征抗体及头部、胸腹部影像学检查等，考虑自身免疫性疾病应完善风湿免疫、狼疮、
ANA 抗体谱检测等，考虑 B 族维生素缺乏 应完善血清维生素水平测定等 。
［诊断】
诊断主要依据肢体远端手套－袜套样分布的对称性感觉障碍，末端明显的弛缓性瘫痪，自主神经
功能障碍，肌电图和神经传导测定有助千诊断，必要时可行神经组织活检 。 神经传导测定可有助于早
期诊断亚临床病例 。
【鉴别诊断】
主要与以下疾病鉴别 。

1. 急性沓髓炎 截瘫或 四 肢瘫 痪 ，大小便障碍，传导束性感觉障碍及 锥体束征， MRI 可见脊髓

病灶 。

2. 急性沓髓灰质炎 儿童多见，瘫痪有不对称性节段性特点，弛缓性瘫痪，无感觉障碍 。
3. 周期性麻痹 反复发作性四肢无力，弛缓性瘫痪，发作时血钾显著降低，补钾后恢复正常 。

［治疗】

1. 病因治疗 糖尿病性多发性神经病者应注意控制血糖，延缓病情进展；药物所致者需立即停

药；重金属及化学品中毒应立即脱离中毒环境，及时应用解毒剂及补液、利尿、通便以尽快排出毒物；
尿毒症性多发性神经病可行血液透析或肾移植；营养缺乏代谢障碍性多发性神经病患者应积极治疗
原发病；乙醇中毒者需戒酒 。

2. 一般治疗 可补充 B 族维生素及其他神经营养药如辅酶 A 、 ATP 等 。 疼痛明显者可用各种止

痛剂，严重者可用卡马西平或苯妥英钠 。 急性期患者应卧床休息，加强营养，对重症患者加强护理，瘫
痪患者勤翻身，瘫痪肢体应使用夹板或支架维持功能位，防关节挛缩、畸形 。 恢复期可使用针炎、理疗
及康复训练 。

【预后】
预后依据病因及病程长短存在差异，如早期的中毒、 B 族维生素缺乏、感染所致周围神经损伤，去
除病因后神经功能可部分或全部恢复，恶性肿瘤相关疾病或病程较长的自身免疫性 、 遗传、代谢疾病
则可出现不可逆的神经功能缺失 。

三、吉兰－巴雷综合征

吉兰－巴雷综合征 (Guillain-Barres syndrome, GBS) 是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害
多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经 。 临床特点为急性起病，症状多在 2 周左右达到高峰，表
现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射
免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin, IVIG) 和血浆置换 (plasma exchange , PE) 治疗有效 。 该病包括
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP) 、急性
运动轴索性神经病 (acute motor axonal neuropathy , AMAN) 、急性运动感觉轴索性神经病 (acute motor-
sensory axonal neuropathy, AMSAN) 、 Miller-Fisher 综合征 (Miller-Fisher syndrome , MFS) 、急性泛自主神
经病 (acute panautonomic neuropathy , APN) 和急性感觉神经病 (acute sensory neuropathy, ASN) 等亚型。