Page 412 - 第九版神经病学

402 第十七章周围神经疾病

份 5) 排肠神经活检：可作为 GBS 辅助诊断方法，但不作为必需的检查 。 活检可见有髓纤维脱髓鞘，
部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润 。
。 “1 日
i (3) 诊断标准

1) 常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在 2 周左右达高峰 。
2) 对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腿反射减弱或消失 。
3) 可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍 。
4) 脑脊液出现蛋白－细胞分离现象 。
5) 电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、 F 波异常、传导阻滞、异常波
形离散等 。
6) 病程有自限性 。
(4) 鉴别诊断：如果出现以下表现，则一般不支持 GBS 的诊断： 心显著、持久的不对称性肢体无
力； ＠ 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍； ＠ 脑脊液单核细胞数超过
50xl06/L; @脑脊液出现分叶核白细胞； ＠存在明确的感觉平面 。
需要鉴别的疾病包括：脊髓炎、周期性瘫痪、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶
解症、白喉神经病、莱姆病、叶琳病、周围神经病、癒症性瘫痪以及中毒性周围神经病 。
1) 脊髓灰质炎：起病时多有发热，肢体瘫痪常局限千 一 侧下肢，无感觉障碍 。
2) 急性横贯性脊髓炎：发病前 1 ~2 周有发热病史，起病急， 1 ~2 日出现截瘫，受损平面以下运动
障碍伴传导束性感觉障碍，早期出现尿便障碍，脑神经不受累 。
3) 低钾性周期性瘫痪：迅速出现的四肢弛缓性瘫，无感觉障碍，呼吸肌、脑神经一般不受累，脑脊
液检查正常，血清钾降低，可有反复发作史 。 补钾治疗有效 。
4) 重症肌无力 (myasthenia gravis, MG) : 受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重，新斯的明试
验可协助鉴别 。

2. AMAN 以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主 。

(1) 临床表现：心可发生于任何年龄，儿童更常见，男女患病率相似，国内患者在夏秋发病较多；
＠前驱症状：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见；＠急性起病，平均在 6 ~ 12 天达到
高峰，少数患者在 24 ~48 小时内即可达到高峰； ＠对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受
损，重症者可出现呼吸肌无力 。 腿反射减弱或消失与肌力减退程度较 一 致 。 无明显感觉异常，无或仅
有轻微自主神经功能障碍 。

(2) 辅助检查：心脑脊液检查：同 AIDP;@血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节
昔脂 GMl 、 GDla 抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性； ＠ 电生理检查：运动神经受累为主，并以运
动神经轴索损害明显 。

(3) 诊断标准：参考 AIDP 诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以
运动神经轴索损害明显 。

3. AMSAN 以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主 。

(1) 临床表现：心急性起病，平均在 6 ~ 12 天达到高峰，少数患者在 24 ~48 小时内达到高峰；
＠对称性肢体无力多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭 。 患者同时有感觉

障碍，甚至部分出现感觉性共济失调 。 常有自主神经功能障碍 。
(2) 辅助检查：心脑脊液检查：同 AIDP;@血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节

昔脂抗体；＠电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，
其他同 AMAN;@排肠神经活检：可见轴索变性和神经纤维丢失，但不作为确诊的必要条件 。

(3) 诊断标准：参照 AIDP 诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害
明显 。

4. MFS 与经典 GBS 不同，以眼肌麻痹、共济失调和键反射消失为主要临床特点 。