Page 415 - 第九版神经病学
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第十七章周围神经疾病 405
的进行性周围神经病，临床表现为慢性非对称性肢体远端无力，以上肢为主，感觉正常 。
2. 进行性音肌萎缩症 (progressive spinal muscular atrophy, PSMA) 也为缓慢进展病程，
但运动障碍不对称分布，有肌束震颤，无感觉障碍 。 神经电生理示 NCS 正常， EMG 可见广泛的神经源
性损害 。
3. 遗传性运动感觉神经病 (hereditary motor and sensory neuropathy, HMSN) 表现为多
发性感觉运动性周围神经病， 一般有遗传家族史，常合并有手足畸形 。 确诊需依靠基因检测，必要时
行神经活检 。
4. 其他 约 1/4 的 CIDP 患者可伴有结缔组织病或其他疾病，如系统性红斑狼疮、血管炎、干燥
综合征及副蛋白 血症、淋 巴 瘤等 。 对于符合 CIDP 表现患者应常规行 M 蛋白测定 。 同时应与血叶啾
病慢性代谢性神经病及糖尿病性周围神经病相鉴别 。
【治疗】
1. 糖皮质激素 CIDP 首选治疗药物 。 甲泼尼龙 500 ~ lOOOmg/d, 静脉滴注，连续 3 ~5 天后逐渐
减 量 或直接改口服泼尼松 lmg/(kg·d), 清晨顿服，维持 1 ~ 2 个月后逐渐减 量 ；或地塞米松 10 ~
20mg/d, 静脉滴注，连续 7 天，然后改为泼尼松 lmg/(kg·d), 清晨顿服，维持 1 ~ 2 个月后逐渐减量；
也可以直接口服泼尼松 lmg/(kg·d), 清晨顿服，维持 1 ~ 2 个月后逐渐减量 。 上述疗法口服泼尼松
减量直至小剂量 (5 ~ 10mg) 均需维持半年以上，再酌情停药 。
2. 血浆置换 (PE) 和静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) PE 每个疗程 3 ~5 次，间隔 2 ~3 天，每次
交换量 为 30mVkg, 每月进行 1 个疗程 。 约 半 数 以上患者大 剂 量 IVIG 治 疗有 效，一般用 IVIG 0. 4g/
(kg·d), 连续 3 ~5 天为 一个疗程 。 每月重复 1 次，连续 3 个月，有条件或病情需要者可延长应用数
月 。 需注意的是，在应用 IVIG 后 3 周内，不能进行 PE 治疗 。
3. 以上治疗效果不理想，或产生激素依赖或激素无法耐受者，可试用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫
挫噤呤 、 环抱素 A 、甲氨蝶呤等 。 临床较为常用的是硫挫嗦呤，使用方法为 1 ~3mg/(kg·d), 分 2 ~3
次口服 。
4. 神经营养 可应用 B 族维生素治疗，包括维生素 Bl 、维生素 B12 、维生素 B6 等 。
5. 对症治疗 有神经痛者，可应用卡马西平、阿米替林、曲马朵、加巴喷丁、普瑞巴林等 。
6. 康复治疗 病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防失用性肌萎缩和关节挛缩 。
【预Fo 】
约 10% 的 CIDP 患者因各种并发症死千发病后 2 ~ 19 年，完全恢复者仅占 4%, 神经系统症状较
轻，能正常生活 工 作的病例约占 60%, 不能正常工作及生活者占 8%' 卧床不起或需依靠轮椅者
占 18% 。
（肖波）
思考题
1. 周围神经的定义是什么？
2. 三叉神经痛的临床表现如何，药物治疗如何选择？
3. 多发性神经病的常见病因有哪些？
4. 吉兰－巴雷综合征的诊断标准及治疗原则 。
5. 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病如何诊断，需与哪些疾病相鉴别？
6. 简述慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的治疗原则 。
参考文献
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[ 1 ] 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组，中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组，中华
医学会神经病学分会神经免疫学组 ． 中国吉 兰 －巴雷综合征诊治指南．中华神经科杂志， 2010 ,43 :583-586.
