Page 411 - 第九版神经病学

第十七章周围神经疾病 401

［病因］ ::rt\
GBS 确切病因未明。临床及流行病学资料显示部分患者发病可能与空肠弯曲菌 (campylobacter
jejuni, CJ) 感染有关 。 以腹泻为前驱症状的 GBS 患者 CJ 感染率高达 85%, 常引起急性运动轴索性神
经病 。 CJ 是革兰阴性微需氧弯曲菌，有多种血清型，患者常在腹泻停止后发病 。 此外， GBS 还可能与
巨细胞病毒、 EB 病毒、水痐－带状疤疹病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、 HIV 感染相关 。 较多报告指
出白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂或患者有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫
病常合并 GBS 。
［发病机制】
分子模拟 (molecul釭 mimicry) 是目前认为可能导致 GBS 发病的最主要的机制之一 。 此学说认为
病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相 同 ， 机体免疫系统发生识别错误，自身免疫性细胞和自
身抗体对正常的周围 神 经组分进行免疫攻击，致周围神经脱髓鞘 。 不同类型 GBS 可识别不同部位的
神经组织靶位，临床表现也不尽相同 。
【病理】
主要病理改变为周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例
可继发轴突变性 。
【分型和诊断】
1. AIDP 是 GBS 中 最常见的类型，也称经典型 GBS, 主要 病变为多发神经根 和 周围神经节段性
脱髓鞘 。
(1) 临床表现
1) 任何年龄、任何季节均可发病 。
2) 病前 1 -3 周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史 。
3) 急性起病，病情多在 2 周左右达到高峰 。
4) 首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双
下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经 。 多千数日至 2 周达高峰 。 严重病例可累及肋间肌和脯肌致呼吸
麻痹 。 四肢健反射常减弱， 10% 的患者表现为腿反射正常或活跃 。
5) 发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，可先于或与运动症状同时出
现 。 感觉缺失相对轻，呈手套－袜套样分布 。 少数患者肌肉可有压痛，尤其以胖肠肌压痛较常见，偶有
出现 Kemig 征和 Lasegue 征等神经根刺激症状 。
6) 脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经，动眼、展、舌下、 三叉神经瘫痪
较少见，部分患者以脑神经损害为首发症状就诊 。
7) 部分患者有自主神经功能障碍，表现为皮肤潮红、 出 汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血
压、手足肿胀及营养障碍、尿便障碍等 。
8) 多为单相病程，病程中可有短暂波动 。
(2) 辅助检查
1) 脑脊液检查： O脑脊液蛋白－细胞分离是 GBS 的特征之一，多数患者在发病数天内蛋白含量正

常， 2 -4 周内蛋白不同程度升高，但较少超过 1. Og/L; 糖和氯化物正常；白细胞计数一般 <10xl06/L;
＠部分患者脑脊液出现寡克隆区带 (oligoclonal bands, OB) , 但并非特征性改变；＠部分患者脑脊液抗

神经节昔脂抗体阳性 。
2) 血清学检查：部分患者血抗神经节昔脂抗体阳性，阳性率高千脑脊液 。
3) 部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌，但目前国内不作为常规检测 。
4) 神经电生理：运动神经传导测定可见远端潜伏期延长、传导速度减慢， F 波可见传导速度减慢

或出现率下降，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断

脱髓鞘病变更有价值 。