Page 414 - 第九版神经病学

404 第十七章周围神经 疾 病

10% 患者遗留较严重后遗症 。 GBS 病死率约 5%, 主要死千呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等
并发症 。 60 岁以上、病情进展迅速、需要辅助呼吸以及运动神经波幅降低是预后不良的危险因素 。

四、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,
CIDP) 是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程 。

CIDP 发病率较 AIDP 低，分类包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得
性脱髓鞘性对称性神经病 (distal acquired demyelinating symmetric neuropathy, DADS) 、多灶性获得性脱
髓鞘性感觉运动神经病 (multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy , MADSAM , 或称
Lewis -Sumner 综合征）等 。

【病因］
病因不明， CIDP 患者体内可发现~-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体，但却未发现与 AIDP 发
病密切相关的针对空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据 。
【发病机制］
与 AIDP 相似同为免疫介导的周围神经病，目前认为可能的发病机制是外来抗原激活 CD4+T 细
胞增殖活化介导细胞免疫以及自身免疫性抗体介导体液免疫导致施万细胞或髓鞘的免疫损伤，从而
引起周围神经脱髓鞘和轴索损害 。 接触蛋白 1 (contactin-1, CNTNl) 和神经束蛋白 155 (neurofascin
155 ,NF155) 是郎飞结的重要组成蛋白，近年来发现自身抗体 CNTNl lgG4 和 NF155 lgG4 与 CIDP 的
某些亚型发病相关 。 部分患者血清和脑脊液中神经节昔脂抗体可为阳性 。
【病理】
炎症反应不如 AIDP 明显，病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点 。
脱髓鞘与髓鞘再生并存，施万细胞再生可呈“洋葱头样”改变，轴索损伤也常见 。
【临床表现】
各年龄组均可发病，男女发病率相似 。 病前少见前驱感染，起病隐匿并逐步进展， 2 个月以上达
高峰，约 16% 患者以亚急性起病 。 临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端
发展 。 一般无吞咽困难，呼吸困难更为少见 。 部分患者可伴自主神经功能障碍，表现为体位性低血
压、括约肌功能障碍及心律失常等 。 查体示四肢肌力减退，肌张力低，伴或不伴肌萎缩，四肢腿反射减
弱或消失，四肢末梢性感觉减退或消失，胖肠肌可有压痛， Kemig 征可阳性 。
【辅助检查］

1. 脑脊液检查 80% -90% 的患者存在脑脊液蛋白－细胞分离，蛋白含量波动于 0. 75 -2g/L, 病

情严重程度与脑脊液蛋白含 量呈正相关 。 少数 CIDP 患者蛋白含量正常，部分患者寡克隆带阳性 。
2. 电生理检查 电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散 。 早期行 EMG

检查有神经传导速度减慢， F 波潜伏期延长，提示脱髓鞘病变 。

3. 排肠神经活检 可见反复节段性脱髓鞘与再生形成的＂洋葱头样”改变，高度提示 CIDP 。

［诊断】
CIDP 的诊断目前仍为排除性诊断 。 符合以下条件的可考虑本病：心症状进展超过 8 周，慢性进
展或缓解复发；＠临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性，近端和远端均可
累及，四肢键反射减弱或消失，伴有深、浅感觉异常；＠脑脊液蛋白－细胞分离；＠电生理检查提示周围

神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；＠除外其他原因引起的周围神经病；＠糖皮质激素治

疗有效 。
［鉴别诊断】
应注意与以下疾病鉴别：

1. 多灶性运动神经病 (multifocal motor neuropathy, MMN) 是以运动神经末端受累为主