Page 413 - 第九版神经病学

第十七章周围神经疾病 403

(1) 临床表现： 心任何年龄和季节均可发病； ＠前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲
菌感染常见；＠急性起病，病情在数天至数周内达到高峰； ＠多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩
晕和共济失调起病 。 相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼脸下垂，少数出现瞳孔散
大，但瞳孔对光反射多正常 。 可有躯干或肢体共济失调，膊反射减弱或消失，肌力正常或轻度减退，部
分有吞咽和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍 。

(2) 辅助检查： 心脑脊液检查：同 AIDP;(2)血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲
菌抗体 。 大多数患者血清 GQlb 抗体阳性； ＠神经电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅
下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经 CMAP 波幅下降；瞬目反射可见 Rl 、 R2 潜伏期延长
或波形消失 。 运动神经传导和肌电图一般无异常 。 电生理检查非诊断 MFS 的必需条件 。

(3) 诊断标准： 心急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰； ＠ 临床上以眼外肌麻痹、共济失调
和腿反射消失为 三 大主要症状，肢体肌力正常或轻度减退； ＠脑脊液出现蛋白－细胞分离； ＠病程呈自
限性 。

(4) 鉴别诊断：需要鉴别的疾病包括与 GQlb 抗体相关的 Bickerstaff 脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、
脑千梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等 。

［治疗］

1. 一般治疗

(1) 抗感染：考虑有胃肠道 CJ 感染者，可用大环内酣类抗生素治疗 。
(2) 呼吸道管理：重症患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭，应置于监护室，密切观察呼吸情况，定时行

血气分析 。 当肺活量下降至正常的 25% -30%, 血氧饱和度、血氧分压明显降低时，应尽早行气管插

管或气管切开，机械辅助通气 。 加强气道护理，定时翻身、拍背，及时抽吸呼吸道分泌物，保持呼吸道
通畅，预防感染 。

(3) 营养支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日足够
热量、维生素，防止电解质紊乱 。 合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持 。

(4) 对症治疗及并发症的防治：尿猪留可加压按摩下腹部，无效时导尿，便秘可给予缓泻剂和润
肠剂 。 抗生素预防和控制坠积性肺炎、尿路感染等 。

2. 免疫治疗

(1) 血浆置换 (PE): 可迅速降低血浆中抗体和其他炎症因子，推荐有条件者尽早应用 。 每次交

换量为 30 - 50ml/kg, 依据病情轻重在 1 -2 周内进行 3 -5 次 。 禁忌证包括严重感染、心律失常、心功

能不全和凝血功能障碍等 。 GBS 发病后 7 天内使用 PE 疗效最佳，但在发病后 30 天内 PE 治疗仍然
有效 。

(2) 免疫球蛋白静脉注射 (IVIG): 可与大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合，

达到治疗作用 。 成人剂量 0. 4g/ (kg·d) , 连用 5 天 。 免疫球蛋白过敏或先天性 lgA 缺乏患者禁用 。

发热面红为常见的不良反应，减慢输液速度可减轻 。 偶有无菌性脑膜炎、肾衰、脑梗死报道，可能与血
液黏度增高有关 。 PE 和 IVIG 为 AIDP 的一线治疗方法，但联合治疗并不增加疗效， IVIG 后使用 PE,
会导致输入的丙种球蛋白被清除，故推荐单一使用 。 IVIG 在发病后两周内使用最佳 。

(3) 糖皮质激素：目前国内外指南均不推荐糖皮质激素用于 GBS 治疗 。 但对千无条件行 IVIG 和
PE 治疗或发病早期重症患者可试用甲泼尼龙 500mg/d, 静脉滴注，连用 5 日后逐渐减量，或地塞米松

lOmg/d, 静脉滴注， 7 -10 天为 一个疗程 。

3. 神经营养 应用 B 族维生素治疗，包括维生素 Bl 、维生素 B12 、 维生索凡等 。
4. 康复治疗 病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，包括被动或主动运动、理疗、针

炎及按摩等，以预防失用性肌萎缩和关节挛缩 。
【预后】
本病具有自限性，预后较好 。 瘫痪多在 3 周后开始恢复，多数患者 2 个月至 1 年内恢复正常，约