Page 390 - 第九版神经病学

380 第十六章沓髓疾病

平以下锥体束征，累及侧柱交感神经中枢 (Cs~ 飞侧角），出现同侧 Homer 征 。 空洞内发生出血则病
情可突然恶化 。

3. 神经营养性障碍及其他症状 皮肤营养障碍表现皮肤增厚、过度角化，皮肤及手指苍白。痛

觉缺失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成，甚至指（趾）节末端无痛性坏死脱落，称为
Morvan 征 。 晚期可有神经源性膀胱和小便失禁 。 关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿

大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感，称为夏科 (Charcot) 关节，是本病特征之一。 其

他先天畸形如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下茄、颈肋和弓形足等常合
并存在 。

空洞可累及延髓， 三 叉神经脊束核受损可出现面部痛、温觉减退或缺失，呈洋葱皮样分布，由外侧
向鼻唇部发展；面神经核受损可出现周围性面瘫；疑核受损可出现吞咽困难、饮水呛咳等延髓性麻痹
症状；舌下神经核受损可出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩及肌束颤动；前庭小脑传导束受损，可表现
为眩晕、恶心、眼球震颤、平衡障碍及步态不稳 。

【辅助检查 l

1. 脑沓液检查 常无特征性改变，较大空洞可引起椎管部分梗阻和脑脊液蛋白含量增高 。
2. 影像学检查

(1) X 线片：有助千发现骨骼畸形，如脊柱侧突、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和 Charcot 关节等 。

(2) 延迟脊髓 CT 扫描 (DMCT): 即在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂，在注射后 6 小时、 12 小时、
18 小时、24 小时后分别进行脊髓 CT 检查，可清 晰显示出高密度的空洞影像 。

(3) MRI: 矢状位图像可清晰显示空洞的位置、大小、范围以及是否合并 Amold-Chiari 畸形（图 16-
3) 等，是确诊本病的首选方法，有助千选择手术适应证和设计手术方案 。

图 16-3 脊髓空洞症 MRI 表现

A. 兀加权像； B. 飞加权像

【诊断与鉴别诊断】

1. 诊断 根据青壮年隐匿起病，病情进展缓慢，节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，皮肤

和关节营养障碍等，检查常发现合并其他先天性畸形，诊断并不难， MRI 或 DMCT 检查发现空洞可
确诊 。

2. 鉴别诊断本病临床上须与下列疾病鉴别；

(1) 脊髓肿瘤：髓内肿瘤进展较快，所累及脊髓病变节段较短，膀胱直肠功能障碍出现早，锥体束
征多为双侧，脑脊液蛋白含量增高，脊髓造影及 MRI 有助于鉴别诊断 。

(2) 脑干肿瘤：脑干肿瘤常起自脑桥下部，进展较快，临床早期表现脑神经损害，以展神经、面神