Page 390 - 第九版神经病学
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380  第十六章沓髓疾病

     平以下锥体束征,累及侧柱交感神经中枢 (Cs~ 飞侧角),出现同侧 Homer 征 。 空洞内发生出血则病
     情可突然恶化 。

          3. 神经营养性障碍及其他症状 皮肤营养障碍表现皮肤增厚、过度角化,皮肤及手指苍白。痛

     觉缺失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成,甚至指(趾)节末端无痛性坏死脱落,称为
     Morvan 征 。 晚期可有神经源性膀胱和小便失禁 。 关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿

     大、活动度增加,运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感,称为夏科 (Charcot) 关节,是本病特征之一。 其

     他先天畸形如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下茄、颈肋和弓形足等常合
     并存在 。

            空洞可累及延髓, 三 叉神经脊束核受损可出现面部痛、温觉减退或缺失,呈洋葱皮样分布,由外侧
     向鼻唇部发展;面神经核受损可出现周围性面瘫;疑核受损可出现吞咽困难、饮水呛咳等延髓性麻痹
     症状;舌下神经核受损可出现伸舌偏向患侧,同侧舌肌萎缩及肌束颤动;前庭小脑传导束受损,可表现
     为眩晕、恶心、眼球震颤、平衡障碍及步态不稳 。

            【辅助检查 l

          1. 脑沓液检查 常无特征性改变,较大空洞可引起椎管部分梗阻和脑脊液蛋白含量增高 。
          2. 影像学检查

           (1) X 线片:有助千发现骨骼畸形,如脊柱侧突、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和 Charcot 关节等 。

             (2) 延迟脊髓 CT 扫描 (DMCT): 即在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂,在注射后 6 小时、 12 小时、
     18 小时、24 小时后分别进行脊髓 CT 检查,可清 晰显示出高密度的空洞影像 。

            (3) MRI: 矢状位图像可清晰显示空洞的位置、大小、范围以及是否合并 Amold-Chiari 畸形(图 16-
     3) 等,是确诊本病的首选方法,有助千选择手术适应证和设计手术方案 。

                                                                 图 16-3 脊髓空洞症 MRI 表现

                                                            A. 兀加权像; B. 飞加权像

            【诊断与鉴别诊断】

          1. 诊断 根据青壮年隐匿起病,病情进展缓慢,节段性分离性感觉障碍,肌无力和肌萎缩,皮肤

     和关节营养障碍等,检查常发现合并其他先天性畸形,诊断并不难, MRI 或 DMCT 检查发现空洞可
     确诊 。

          2. 鉴别诊断本病临床上须与下列疾病鉴别;

            (1) 脊髓肿瘤:髓内肿瘤进展较快,所累及脊髓病变节段较短,膀胱直肠功能障碍出现早,锥体束
     征多为双侧,脑脊液蛋白含量增高,脊髓造影及 MRI 有助于鉴别诊断 。

            (2) 脑干肿瘤:脑干肿瘤常起自脑桥下部,进展较快,临床早期表现脑神经损害,以展神经、面神
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