Page 394 - 第九版神经病学

384 第十六章脊髓疾病

内出血的特点为急性剧烈背痛、数分钟或数小时后迅速出现损害水平以下运动障碍、感觉障碍及括约
肌功能障碍 。 脊髓蛛网膜下腔出血表现为急骤的颈背痛、脑膜刺激征和截瘫 。 脊髓表面血管破裂出
血可能只有背痛而无脊髓受压表现 。

3. 音髓血管畸形 临床不常见 。 大多为动静脉畸形，分为四种类型：硬脊膜动静脉疫、髓内动静脉

畸形、髓周动静脉疫和混合型 。 病变多见于胸腰段。多在 45 岁前起病，约半数在 14 岁前起病，男女比例
为 3:1, 缓慢起病者多见，亦可为间歇性病程，有症状缓解期，类似于多发性硬化。部分患者以运动障碍
为主兼有上下运动神经元受累的体征，类似于肌萎缩侧索硬化 。 突然发病者为畸形血管破裂所致，多
以急性疼痛为首发症状，出现脑膜刺激征、不同程度的截瘫、根性或传导束性感觉障碍 。 如脊髓半侧受
累表现为脊髓半切综合征，括约肌功能障碍早期为尿便困难，晚期失禁，少数以脊髓蛛网膜下腔出血为
首发症状 。 动静脉畸形症状 的周期性加剧与妊娠有关，可能妊娠期内分泌改变使静脉压增高所致 。

硬脊膜动静脉痰是指供应脊髓或神经根的细小动脉在椎间孔穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉出现
了相互交通，导致了静脉高压 。 多表现为进行性加重的脊髓缺血性病变 。 多见千中年男性，平均发病
年龄 50 岁左右，常呈渐进性起病，逐渐出现双下肢无力，感觉障碍，常伴有尿便障碍 。 通常 2 ~3 年发
展为截瘫 。 脊髓静脉高压综合征 (venous hypertensive myelopathy, VHM) 是指一组由脊髓及其周围结
构的血管性病变导致脊髓静脉回流受损、脊髓静脉压力增高而产生的脊髓神经功能缺损综合征 。
VHM 最常见的原因是硬脊膜动静脉痰，表现为进行性加重的双下肢无力、感觉障碍和大小便障碍 。
选择性脊髓动脉造影是诊断本综合征的“金标准” 。

［辅助检查］

1. 脑脊液检查 椎管内 出 血脑脊 液 压力可增高，脊髓蛛网膜下腔出血则脑脊液呈均匀血性 。 有

血肿形成时可导致椎管内不同程度阻塞，使脑脊液蛋白增高，压力降低 。

2. CT 和 MRI 可显示病变部位的脊髓出血、梗死、增粗 。 增强后可以发现畸形血管 。
3. 脊髓血管造影 选择性脊髓动脉造影对脊髓血管畸形的诊断最有价值，可明确显示畸形血管

的大小范 围、类型及 与脊髓的关系， 有 助于治疗方法的选择 。
【诊断及鉴别诊断】

1. 诊断 根据突然起病、脊髓损伤的临床特点结合脑脊液和脊髓影像学可以给予临床诊断，但

确定诊断有时困难 。

2. 鉴别诊断需与下列疾病鉴别：

(1) 其他原因导致的间歇性跋行： 心下肢血管性间歇性跋行系下肢动脉脉管炎或微栓子反复栓
塞所致，表现为下肢间歇性疼痛、无力、苍白、皮肤温度降低、足背动脉搏动减弱或消失，超声多普勒检
查有助于诊断；＠马尾性间歇性跋行是由于腰椎椎管狭窄所致，常有腰祗区疼痛，行走后症状加重，休
息后减轻或消失，腰前屈时症状可减轻，后仰时则加重，感觉症状较运动症状重 。

(2) 急性脊髓炎：病前多有感染史或疫苗接种史，起病较急但不如脊髓血管病急，无急性疼痛或
根痛等首发症状，表现为脊髓横贯性损害，脑脊液细胞数可明显增加，预后相对较好 。

(3) 亚急性坏死性脊髓炎：是一种血栓性静脉炎，成年男性多见 。 表现为缓慢进行性加重的双下
肢无力伴肌肉萎缩、健反射亢进、锥体束征阳性、损害平面以下感觉障碍 。 重者呈完全性截瘫、尿便障
碍、肌萎缩明显、肌张力低、腿反射减弱 。 腰低段最易受累，胸段少见 。 脑脊液蛋白增高，椎管造影可
见脊髓表面有血管扩张 。

【治疗】
缺血性脊髓血管病的治疗原则与缺血性脑血管病相似 。 病因治疗如低血压者应纠正血压、改善
循环，应用血管扩张药及促进神经功能恢复的药物，疼痛时给予镇静止痛药 。
硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术以清除血肿，解除对脊髓的压迫 。
脊髓血管畸形的治疗原则为阻断动静脉间的异常交通，可采用结扎供养动脉，摘除异常血管及栓
塞供养动脉的治疗方法，临床常采用显微外科技术，将畸形血管结扎或切除，或采用介入栓塞治疗，由