Page 389 - 第九版神经病学

第十六章脊髓疾病 379

【治疗】
病因治疗，如抗感染或抗结核治疗等 。 弥漫型或脑脊液细胞明显增多者，不宜手术，可选用肾上
腺皮质激素、血管扩张药、 B 族维生素等药物治疗 。褒肿型可行囊 肿摘除术 。

第四节脊髓空洞症

脊髓空洞症 (syringomyelia) 是一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓，称为延 VTEqi
髓空洞症 (syringobulbia) 。 脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为节段性分离
性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等 。

［病因及发病机制】
原因未明，多数学者认为脊（延）髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是多种
致病因素所致的综合征 。

1. 先天性发育异常 本病常合并小脑扁桃体下茹、脊柱裂、脑积水、颈肋 、 弓形足等畸形，故认为

脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常 。 有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神
经胶质增生导致脊髓中心变性所致 。

2. 脑脊液动力学异常 颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏

动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症 。

3. 血液循环异 常 认为脊髓血管畸形、脊髓损 伤 、脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎等引起

脊髓血液循环异常，产生脊髓缺血、坏死、液化形成空洞 。
【病理】
脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细，基本病变是空洞形成和胶质增生 。 空洞壁不规则，由环形排列

的胶质细胞及纤维组成 。 空洞内的清亮液体成分与脑脊液相似，若为黄色液体提示蛋白含量增高 。
空洞由颈髓向胸髓或延髓扩展常见，腰髓空洞较少见，偶有多发空洞互不相通 。 病变多首先侵犯灰质
前连合，对称或不对称的向后角和前角扩展 。 延髓空洞多呈单侧纵裂状，可累及内侧丘系交叉纤维 、
舌下神经核及迷走神经核 。 陈旧性空洞可见周围胶质增生形成 1 -2mm 厚致密囊壁，空洞周围有时
可见管壁异常透明变性的血管 。

【临床分型】
根据 Barnett 的分型，临床上可将脊髓空洞症分为四型：

1. 脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大 合并 I 型 Chiari 畸形或由后颅窝襄肿、肿

瘤、蛛网膜炎等所致第四脑室正中孔阻塞 。

2. 特发性脊髓空洞症 。
3. 继发性沓髓空洞症 脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎所致 。
4. 单纯性脊髓积水或伴脑积水 。

［临床表现］
发病年龄多在 20-30 岁 ， 偶可发生于儿童或成年以后，男女之比约为 3: 1 。 隐匿起病，进展缓慢，
病程数月至 40 年不等，因空涧大小和累及脊髓的位置不同，临床表现各异，主要症状如下：

1. 感觉障碍 以感觉障碍为首发症状的居多 。 最早症状常为相应支配区自发性疼痛，继而出现

节段性分离性感觉障碍，表现为单侧或双侧的手部、臂部或一部分颈部、胸部的痛温觉丧失，典型呈短
上衣样分布，而触觉及深感觉相对正常 。 如向上累及 三 叉神经脊束核，可造成面部分离性感觉障碍，
即痛、温觉缺失而触觉保存 。 晚期脊髓后索及脊髓乒脑侧束被累及，造成空洞水平以下各种传导束型
感觉障碍 。

2. 运动障碍 前角细胞受累出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腿

反射减退或缺失，颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩，呈＂鹰爪＂样 。 空洞发展至晚期可出现病变水