Page 391 - 第九版神经病学

第十六章沓髓疾病 381

经麻痹多见，晚期可出现交叉性瘫痪， MRI 检查可鉴别 。
(3) 颈椎病：多见千中老年，神经根痛常见，感觉障碍多呈根性分布，手及上肢出现轻度肌无力及

肌萎缩；颈部活动受限或后仰时疼痛 。 颈椎 CT 、 MRI 有助千鉴别诊断 。
(4) 肌萎缩侧索硬化症：多在中年起病，上、下运动神经元同时受累，严重的肌无力、肌萎缩与腌

反射亢进、病理反射并存，无感觉障碍和营养障碍， MRI 无特异性发现 。
［治疗］
本病进展缓慢，常可迁延数十年之久 。 目前尚无特效疗法 。

1. 对症治疗 可给予 B 族维生素、 ATP 、辅酶 A 、肌昔等；有疼痛者可给予镇痛剂；痛觉缺失者应

防止外伤、烫伤或冻伤；防止关节挛缩，辅助按摩等 。

2. 手术治疗 较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术，合并颈枕区畸形及小脑扁桃体

下症可行枕骨下减压，手术矫治颅骨及神经组织畸形 。 继发于创伤、感染的脊髓空洞及张力性空洞可
行空洞－蛛网膜下腔分流术 。 合并 Arnold-Chiari 畸形的患者应先考虑脑脊液分流，部分患者术后症状
可有所改善；脊髓内肿瘤所致空洞可行肿瘤切除术；褒性空洞行减压术后压力可暂时解除，但常见
复发 。

3. 放射治疗 疗效不肯定，已很少应用 。 可试用放射性核素 1311 疗法（口服或椎管内注射） 。

第五节 脊髓亚急性联合变性

脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration of the spinal cord , SCD) 是由于维生素见的 \OTE~

摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病 。 病
变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等，临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫
痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象 。

［病因及发病机制】
本病与维生素 B12 缺乏有关 。 维生素 B12 是 DNA 和 RNA 合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构
和功能所必需的一种辅酶，若 缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基化，造成
髓鞘脱失、轴突变性而致病 。 因维生素 B12 还参与血红蛋白的合成，本病常伴有恶性贫血 。 正常人维

生素 B12 日需求量仅为 1 -2μg, 摄入的维生素 B12 必须与胃底壁细胞分泌的内因子合成稳定复合物，

才可在回肠远端吸收 。 萎缩性胃炎、胃大部切除术及内因子分泌先天缺陷等因素导致内因子缺乏或
不足；回肠切除术、局限性肠炎等影响维生素见的吸收；血液中转运腺昔钻胺素缺乏等均可导致维生
素 B12 代谢障碍 。 由千叶酸代谢与维生素的代谢相关，叶酸缺乏也可产生相应症状及体征 。

【病理］
病变主要在脊髓的后索和锥体束，严重时大脑白质、视神经和周围神经可不同程度受累 。 大脑可
见轻度萎缩，常见周围神经病变，可为髓鞘脱失和轴突变性 。 脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变 。 镜下
可见髓鞘肿胀，空泡形成及轴突变性 。 起初病变散在分布，以后融合成海绵状坏死灶伴有不同程度胶
质细胞增生 。
［临床表现］
1. 多在中年以后起病，男女无明显差别，隐匿起病，缓慢进展 。
2. 早期多有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史，伴血清维生素 B12 减低，常先千神经系统症状出现 。
神经症状为双下肢无力、发硬和双手动作笨拙、步态不稳 、 踩棉花感，可见步态瞒珊、步基增宽，
Romberg 征阳性等 。 随后出现手指、足趾末端对称性持续刺痛、麻木和烧灼感等。检查双下肢振动
觉、位置觉障碍，以远端明显；肢端感觉客观检查多正常，少数患者有手套－袜套样感觉减退 。 有些患
者屈颈时出现由脊背向下放射的触电感 (Lhermitte 征） 。

3. 双下肢可呈不完全性痉挛性瘫痪，表现为肌张力增高键反射亢进和病理征阳性，如周围神经