Page 392 - 第九版神经病学
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382  第十六章沓髓疾病

     病变较重时,则表现为肌张力减低、腿反射减弱、但病理征常为阳性 。 少数患者可见视神经萎缩及中

     心暗点,提示大脑白质与视神经广泛受累,很少波及其他脑神经 。 括约肌功能障碍出现较晚 。

     4. 可见精神异常如易激惹、抑郁、幻觉、精神错乱、类偏执狂倾向,认知功能减退甚至痴呆。

     [辅助检查】

     1. 周围血象及骨髓涂片检查 提示巨细胞低色素性

     贫血,血网织红细胞数减少,维生素脱含量减低(正常值

     220 - 940pg/ml) , 注射维生素 B12 lOOOμg/d, 10 日后网织

     红细胞增多有助千诊断 。 血清维生素 B12 含量正常者应做

     Schilling 试验(口服放射性核素 s1 Co 标记维生素 B12, 测定

     其在尿、便中的排泄量),可发现维生素 B 12 吸收障碍 。

     2. 胃液分析 注射组胺后作胃液分析,可发现抗组

     胺性胃酸缺乏 。

     3. 脑脊液检查 多正常,少数可有轻度蛋白增高 。

     4. MRI 可示脊髓病变部位,呈条形、点片状病灶, Tl

     低信号,飞高信号(图 16-4) 。

            【诊断及鉴别诊断 】                              图 1 6 -4 沓髓亚急性联合变性 MRI 表现
                                                                      脊髓后索飞高信号
          1. 诊断根据缓慢隐匿起病,出现脊髓后索、侧索及

     周围神经损害的症状 和 体征,血清中维生素肛缺乏,有恶

     性贫血者则不难诊断 。

     如诊断不明确,可行试验性治疗来辅助诊断:血清维生素 B12 缺乏伴血清中甲基丙 二 酸异常增加

     的患者,如给予维生素 B12 治疗后血清中甲基丙 二酸降至正常,则支持诊断 。

     2. 鉴别诊断应与下列疾病作鉴别:

     (1) 非恶性贫血型联合系统变性 (combined system disease of non-pernicious anemia type) : 是一种

     累及脊髓后索和侧索的内生性脊髓疾病,与恶性贫血无关 。 本综合征与亚急性联合变性的区别在于

     整个病程中皮质脊髓束的损害较后索损害出现早且明显,进展缓慢,有关其病理和病因所知甚少 。

     (2) 脊髓压迫症:脊髓压迫症多有神经根痛和感觉障碍平面 。 脑脊液动力学试验呈部分梗阻或

     完全梗阻,脑脊液蛋白升高,椎管造影及 MRI 检查可作鉴别 。

     (3) 多发性硬化:亚急性起病,可有明显的缓解复发交替的病史, 一 般不伴有对称性周围神经损

     害 。 首发症状多为视力减退,可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等, MRI 、脑干诱发电位有助千鉴别 。

     (4) 周围神经病:可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害,但无病理征,亦无后索或侧索

     的损害表现,无贫血及维生素 B12 缺乏的证据 。

     【治疗】

     1. 病因治疗 纠正或治疗导致维生素 B12 缺乏的原发病因和疾病,如纠正营养不良,改善膳食结

     构,给予富含 B 族维生素的食物,如粗食、蔬菜和动物肝脏,并应戒酒;治疗肠炎、胃炎等导致吸收障碍

     的疾病 。

     2. 药物治疗

     (1) 一旦确诊或拟诊本病应立即给予大剂量维生素 B12 治疗,否则会发生不可逆性神经损伤,常

     用剂量为 500 - 1000μg/ d, 肌内注射,连续 2 -4 周;然后相同剂量,每周 2 -3 次;连续 2 -3 个月后改

     为 500μg 口服, 2 次/日,总疗程 6 个月 。 维生素见吸收障碍者需终生用药,合用维生素 Bl 和维生素

     凡等效果更佳;无需加大维生素见剂量,因并不能加快神经恢复 。

     (2) 贫血患者用铁剂,如硫酸亚铁 0. 3 -0. 6g 口服, 3 次/日;或 10% 袧橡酸铁胺溶液 10ml 口服, 3

     次/日;有恶性贫血者,建议叶酸每次 5 - lOmg 与维生素 B12 共同使用, 3 次/日 。 不宜单独应用叶酸,

     否则会导致神经精神症状加重 。
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