Page 392 - 第九版神经病学

382 第十六章沓髓疾病

病变较重时，则表现为肌张力减低、腿反射减弱、但病理征常为阳性 。 少数患者可见视神经萎缩及中

心暗点，提示大脑白质与视神经广泛受累，很少波及其他脑神经 。 括约肌功能障碍出现较晚 。

4. 可见精神异常如易激惹、抑郁、幻觉、精神错乱、类偏执狂倾向，认知功能减退甚至痴呆。

［辅助检查】

1. 周围血象及骨髓涂片检查 提示巨细胞低色素性

贫血，血网织红细胞数减少，维生素脱含量减低（正常值

220 - 940pg/ml) , 注射维生素 B12 lOOOμg/d, 10 日后网织

红细胞增多有助千诊断 。 血清维生素 B12 含量正常者应做

Schilling 试验（口服放射性核素 s1 Co 标记维生素 B12, 测定

其在尿、便中的排泄量），可发现维生素 B 12 吸收障碍 。

2. 胃液分析 注射组胺后作胃液分析，可发现抗组

胺性胃酸缺乏 。

3. 脑脊液检查 多正常，少数可有轻度蛋白增高 。

4. MRI 可示脊髓病变部位，呈条形、点片状病灶， Tl

低信号，飞高信号（图 16-4) 。

【诊断及鉴别诊断 】 图 1 6 -4 沓髓亚急性联合变性 MRI 表现
脊髓后索飞高信号
1. 诊断根据缓慢隐匿起病，出现脊髓后索、侧索及

周围神经损害的症状 和 体征，血清中维生素肛缺乏，有恶

性贫血者则不难诊断 。

如诊断不明确，可行试验性治疗来辅助诊断：血清维生素 B12 缺乏伴血清中甲基丙 二 酸异常增加

的患者，如给予维生素 B12 治疗后血清中甲基丙 二酸降至正常，则支持诊断 。

2. 鉴别诊断应与下列疾病作鉴别：

(1) 非恶性贫血型联合系统变性 (combined system disease of non-pernicious anemia type) : 是一种

累及脊髓后索和侧索的内生性脊髓疾病，与恶性贫血无关 。 本综合征与亚急性联合变性的区别在于

整个病程中皮质脊髓束的损害较后索损害出现早且明显，进展缓慢，有关其病理和病因所知甚少 。

(2) 脊髓压迫症：脊髓压迫症多有神经根痛和感觉障碍平面 。 脑脊液动力学试验呈部分梗阻或

完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及 MRI 检查可作鉴别 。

(3) 多发性硬化：亚急性起病，可有明显的缓解复发交替的病史， 一 般不伴有对称性周围神经损

害 。 首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等， MRI 、脑干诱发电位有助千鉴别 。

(4) 周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索或侧索

的损害表现，无贫血及维生素 B12 缺乏的证据 。

【治疗】

1. 病因治疗 纠正或治疗导致维生素 B12 缺乏的原发病因和疾病，如纠正营养不良，改善膳食结

构，给予富含 B 族维生素的食物，如粗食、蔬菜和动物肝脏，并应戒酒；治疗肠炎、胃炎等导致吸收障碍

的疾病 。

2. 药物治疗

(1) 一旦确诊或拟诊本病应立即给予大剂量维生素 B12 治疗，否则会发生不可逆性神经损伤，常

用剂量为 500 - 1000μg/ d, 肌内注射，连续 2 -4 周；然后相同剂量，每周 2 -3 次；连续 2 -3 个月后改

为 500μg 口服， 2 次／日，总疗程 6 个月 。 维生素见吸收障碍者需终生用药，合用维生素 Bl 和维生素

凡等效果更佳；无需加大维生素见剂量，因并不能加快神经恢复 。

(2) 贫血患者用铁剂，如硫酸亚铁 0. 3 -0. 6g 口服， 3 次／日；或 10% 袧橡酸铁胺溶液 10ml 口服， 3

次／日；有恶性贫血者，建议叶酸每次 5 - lOmg 与维生素 B12 共同使用， 3 次／日 。 不宜单独应用叶酸，

否则会导致神经精神症状加重 。