Page 385 - 第九版神经病学

第十六章脊髓疾病 375

最常见的是神经鞘膜瘤，脊髓内肿瘤以神经胶质细胞瘤常见，硬膜外以转移瘤多见，脊柱恶性肿瘤可 ` 。汾
沿椎管周围静脉丛侵犯脊髓，淋巴瘤和白血病少见 。

(2) 炎症：脊髓非特异性炎症、结核性脑脊髓膜炎、严重椎管狭窄、椎管内反复注药以及多个椎间
盘病变、反复手术和脊髓麻醉等可导致蛛网膜粘连或压迫血管影响血液供应，引起脊髓、神经根受累
症状；结核和寄生虫等可引起慢性肉芽肿、蛛网膜炎和蛛网膜 囊 肿等；化脓性炎症血行播散可引起 急
性硬膜外或硬膜下脓肿 。

(3) 脊柱外伤：如骨折、脱位及椎管内血肿形成 。
(4) 脊柱退行性病变：如椎间盘突出、后纵韧带钙化和黄韧带肥厚等均可导致椎管狭窄 。
(5) 先天性疾病：如颅底凹陷症、环椎枕化、颈椎融合畸形、脊髓血 管畸形等 。
(6) 血液疾病：血小板减少症等存在凝血机制障碍的患者腰穿后可致硬膜外血肿致使脊髓受压 。

2. 发病机制 脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液和表面静脉血流得到代偿，外形虽有明显

改变，但神经传导径路并未中断，可不出现神经功能受累的表现；后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎
管扩大，此时通常有明显的神经系统症状和体征 。 脊髓受压产生病变的性质和速度可影响代偿机制
发挥的程度急性压迫通常无充分代偿时机，脊髓损伤严重；慢性受压时能充分发挥代偿机制，损伤相
对较轻，预后较好 。 病变部位对损伤后果亦有影响，如髓内病变直接侵犯神经组织，症状出现较早；髓
外硬膜外占位性病变由于硬脊膜阻挡，脊髓受压较硬膜内病变轻；动脉受压供血不足可引起脊髓变性
萎缩，静脉受压淤血则导致脊髓水肿 。

【临床表现】

1. 急性音髓压迫症 急性发病，进展迅速，常于数小时至数日内脊髓功能完全丧失 。 多表现脊

髓横贯性损害，出现脊髓休克，病变水平以下呈弛缓性瘫痪，各种感觉及反射消失，尿便游留 。

2. 慢性脊髓压迫症 病情缓慢进展，早期症状和体征可不明显 。 通常可分为 三期： 心 根痛期：表

现为神经根痛及脊膜的刺激症状； ＠脊髓部分受压期：可表现为脊髓半切综合征； ＠脊髓完全受压期：
出现脊髓完全横贯性损害的症状和体征。三期表现并非截然分开，常有重叠，界限不清 。

慢性脊髓压迫症的主要症状和体征如下：
(1) 神经根症状：病变较小，压迫尚未及脊髓，仅造成脊神经根的刺激现象 。 其主要表现是根痛
或局限性运动障碍 。 疼痛部位固定，局限千受累神经根分布的皮节区域 。 疼痛剧烈难忍，被描述为电
击样、烧灼样、刀割样或撕裂样，咳嗽、排便和用力等增加腹压的动作均可使疼痛加剧，改变体位可使

症状减轻或加重，有时出 ，现相应节段束带感 。 随着病情进展，神经根症状可由 一侧、间歇性转变为双

侧、持续性 。 早期可发现感觉过敏带，后期为节段性感觉缺失 。 病变位千脊髓腹侧者可无根痛症状，
早期可出现前根刺激症状，表现为相应支配肌群的肌束颤动，以后出现肌无力和肌萎缩 。 这些早期症
状的分布部位对脊髓受压的定位诊断很有价值 。

(2) 感觉障碍：脊髓丘脑束受累产生对侧躯体较病变水平低 2 -3 个节段以下的痛温觉减退或缺
失，受压平面高者症状明显 。 脊髓感觉传导纤维有一定的排列顺序，有助于髓内外病变鉴别 。 髓外病
变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段；髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累
及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区 (S3 -s) 感觉保留至最后受累，称为“马鞍回避＂ 。
后索受累产生病变水平以下同侧深感觉减弱或缺失 。 晚期表现脊髓横贯性损害，病变水平以下各种
感觉缺失 。

(3) 运动障碍：一侧锥体束受压引起病变以下同侧肢体痉挛性瘫痪，肌张力增高、腿反射亢进并
出现病理征；双侧锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫痪，晚期呈屈曲样痉挛性瘫痪 。 脊髓前角
及前根受压可引起病变节段支配肌群弛缓性瘫痪，伴肌束震颤和肌萎缩 。

(4) 反射异常：受压节段后根 、 前根或前角受累时出现病变节段腿反射减弱或缺失；腹壁反射和
提睾反射缺失；锥体束受累出现损害平面以下同侧腿反射亢进并出现病理反射 。

(5) 自主神经症状：髓内病变时括约肌功能障碍较早出现 ， 圆锥以上病变早期出现尿溜留和便