Page 382 - 第九版神经病学

372 第十六章沓髓疾病

(2) 髓外硬脊膜内病变：神经鞘瘤、脊膜瘤 。
(3) 硬脊膜外病变：脊索瘤、转移癌、脂肪血管瘤、脓肿等 。

第一节急性脊髓炎

急性脊髓炎 (acute myelitis) 是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，

又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障

碍和尿便障碍为特征 。

【病因与发病机制】

病因不明，包括不同的临床综合征，如感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎（急性

多发性硬化）、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎等 。 多数患者在出现脊髓症状前 1 -4 周有发热、上呼

吸道感染、腹泻等病毒感染症状，但其脑脊液未检出病毒抗体，脊髓和脑脊液中未分离出病毒，推测可

能与病毒感染后自身免疫反应有关，并非直接感染所致，为非感染性炎症性脊髓炎 (myelitis of nonin-

fectious inflammatory type) 。

【病理］

病变可累及脊髓的任何节段，但以胸髓 (T3 - s) 最为常见，其原因为该处的血液供应不如他处 丰

富易千受累；其次为颈髓和腰髓 。 急性横贯性脊髓炎通常局限千 1 个节段，多灶融合或多个节段散

在病灶较少见；脊髓内如有 2 个以上散在病灶称为播散性脊髓炎 。 肉眼可见受累节段脊髓肿胀、质地

变软，软脊膜充血或有炎性渗出物 。 切面可见病变脊髓软化、边缘不清、灰质与白质界限不清 。 镜下

可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主 。 灰质内神经

细胞肿胀、尼氏小体溶解，并可出现细胞破碎、溶解、消失；白质内髓鞘脱失和轴索变性，病灶中可见胶

质细胞增生 。 脊髓严重损害时可软化形成空腔 。

【临床表现】

本病可见于任何年龄，但以青壮年多见 。 男女发病率无明显差异 。 发病前 1 -2 周常有上呼吸道

感染、消化道感染症状，或有预防接种史 。 外伤、劳累、受凉等为发病诱因 。 急性起病，起病时有低热，

病变部位神经根痛，肢体麻木无力和病变节段束带感；亦有患者无任何其他症状而突然发生瘫痪 。 大

多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍 。 以胸段脊

髓炎最为常见，尤其是 T3-s 节段，颈髓、腰髓次之 。

1. 运动障碍 急性起病，迅速进展，早期为脊髓休克期，出现肢体瘫痪、肌张力减低、腿反射消

失、病理反射阴性 。 一般待续 2 -4 周则进入恢复期，肌张力、腿反射逐渐增高，出现病理反射，肢体肌

力的恢复常始于下肢远端，然后逐步上移 。 脊髓休克期长短取决于脊髓损害严重程度和有无发生肺

部感染、尿路感染、压疮等并发症 。 脊髓严重损伤时，常导致屈肌张力增高 。 下肢任何部位的刺激或

膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状，称为总体反射，常提

示预后不良 。

2. 感觉障碍 病变节段以下所有感觉丧失，在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感；轻

症患者感觉平面可不明显 。 随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能的恢复慢且差 。

3. 自主神经功能障碍早期表现为尿游留，脊髓休克期膀胱容量可达 1000ml, 呈无张力性神经

源性膀胱，因膀胱充盈过度，可出现充盈性尿失禁 。 随着脊髓功能的恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到

300 -400ml 即自行排尿称为反射性神经源性膀胱，出现充溢性尿失禁 。 病变平面以下少汗或无汗、

皮肤脱屑及水肿、指（趾）甲松脆和角化过度等 。 病变平面以上可有发作性出汗过度、皮肤潮红、反射

仗 r `r,,j 性心动过缓等，称为自主神经反射异常 (autonomic dysreflexia) 。
［辅助检查】

1. 脑脊液检查压颈试验通畅，少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻 。 脑脊液压力正常，外