Page 378 - 第九版神经病学

368 第十五章癫 病

前认为，癫痛病灶的切除术必须有特定的条件，基本点为：心癫痛灶定位须明确；＠切除病灶应相对局
限；＠术后无严重功能障碍的风险 。 癫痛手术治疗涉及多个环节，需要在术前结合神经电生理学、神
经影像学、核医学、神经心理学等多重检测手段进行术前综合评估，对致痛源区进行综合定位，是癫病
外科治疗成功与否的关键 。

常用的方法有：心前颓叶切除术和选择性杏仁核、海马切除术；＠颓叶以外的脑皮质切除术；＠癫
病病灶切除术；＠大脑半球切除术；＠阱抵体切开术；＠多处软脑膜下横切术 。 除此以外，还有迷走神
经刺激术、慢性小脑电刺激术 、 脑立体定向毁损术等，理论上对于各种难治性癫病都有一定的疗效 。

第 四 节 癫 病持 续状态

癫病持续状态 (status epilepticus, SE) 或称癫病状态，传统定义认为癫病持续状态指＂癫痛连续发作
之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫病发作持续 30 分钟以上未自行停止＂ 。 目前观点认为，如果患
者出现全面强直阵挛性发作持续 5 分钟以上即有可能发生神经元损伤，对于 GTCS 的患者若发作持续时
间超过 5 分钟就该考虑癫痛持续状态的诊断，并须用 AEDs 紧急处理 。 癫痛状态是内科常见急症，若不
及时治疗可因高热、循环衰竭、电解质紊乱或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害，致残率和死亡率
均很高 。 任何类型的癫痛均可出现癫痛持续状态，其中全面强直－阵挛发作最常见，危害性也最大 。

癫病持续状态最常见的原因是不恰当地停用 AEDs 或因急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药
物中毒等引起，个别患者原因不明 。 不规范 AEDs 治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等均
可诱发。

［分类】
新近研究证实：非癫痛持续状态的单个惊厥性抽搞的发作时间一般不会超过 2 分钟，因而以 30
分钟作为诊断时限并非很恰当，从临床实际 出 发，持续 10 分钟的行为和电抽搞活动是 一 个更符合实
际的标准，而这也是要求开始静脉给药的时间点 。 可根据发作起始局限累及一侧大脑半球某个部分、
或是双侧大脑半球同时受累进一步分为全面性发作持续状态 (generalized status epilepticus) 与部分性
发作持续状态 (partial status epilepticus) 。

1. 全面性发作待续状态

(1) 全面性强直－阵挛发作持续状态：是临床最常见、最危险的癫病持续状态，表现强直－阵挛发作
反复发生，意识障碍伴高热、代谢性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱（低血钾、低血钙）和肌红蛋白
尿等，可发生脑、心、肝、肺等多脏器功能衰竭，自主神经和生命体征改变 。

(2) 强直性发作持续状态：多见千 Lennox-Gastaut 综合征患儿，表现不同程度意识障碍（昏迷较
少），间有强直性发作或其他类型发作，如肌阵挛、不典型失神、失张力发作等， EEG 出现持续性较慢
的棘－慢或尖－慢波放电 。

(3) 阵挛性发作持续状态：阵挛性发作持续状态时间较长时可出现意识模糊甚至昏迷 。
(4) 肌阵挛发作持续状态：特发性肌阵挛发作患者很少出现癫病持续状态，严重器质性脑病晚期
如亚急性硬化性全脑炎、家族性进行性肌阵挛癫病等较常见 。 特发性患者 EEG 显示和肌阵挛紧密联
系的多棘波，预后较好；继发性的 EEG 通常显示非节律性反复的棘波，预后较差 。

(5) 失神发作持续状态：主要表现为意识水平降低，甚至只表现反应性下降、学习成绩下降； EEG
可见持续性棘－慢波放电，频率较慢 (<3Hz) 。 多由治疗不当或停药诱发 。

2. 部分性发作待续状态

(1) 单纯部分性发作持续状态：临床表现以反复的局部颜面或躯体持续抽擂为特征，或持续的躯体
局部感觉异常为特点，发作时意识清楚， EEG 上有相应脑区局限性放电 。 病情演变取决于病变性质，部
分隐源性患者治愈后可能不再发 。 某些非进行性器质性病变后期可伴有同侧肌阵挛 。 Rasmussen 综合
征（部分性连续癫病）早期出现肌阵挛及其他形式发作，伴进行性弥漫性神经系统损害表现 。