Page 356 - 第九版神经病学

346 第十四盎运动障碍性疾病

fi<9各;, ［辅助检查】
对疑患继发性肌张力障碍者可予以如下辅助检查：头颅 CT 或 MRI( 排除脑部器质性损害），颈部
MRI( 排除脊髓病变所致颈部肌张力障碍）、血细胞涂片（排除神经－棘红细胞增多症）、代谢筛查（排除
遗传性代谢疾病）、铜代谢测定及裂隙灯检查（排除 Wilson 病） 。 对儿童期起病的扭转痉挛可行 DYTl
基因突变检测 。
［诊断及鉴别诊断】
根据病史、不自主运动和（或）异常姿势的特征性表现和部位等，症状诊断通常不难 。 在明
确肌张力障碍诊断后要尽量寻找病因 。 原发性肌张力障碍除可伴有震颤外，一般无其他阳性神
经症状和体征 。 若在起病时即为静止性肌张力障碍、较早出现持续的姿势异常、语言功能早期
受累、起病突然、进展迅速以及偏侧肌张力障碍均提示为继发性，应积极寻找病因 。 若伴有其他
神经系统症状和体征，如肌痉挛、痴呆、小脑症状、视网膜改变、肌萎缩、感觉症状等，也提示继发
性肌张力障碍 。
肌张力障碍需与其他类似不自主运动症状鉴别，主要有：
1. 扭转痉挛应与舞蹈症、僵人综合征 (stiff-person syndrome) 鉴别 。 扭转痉挛与舞蹈症的鉴别要
点是舞蹈症的不自主运动速度快、运动模式变幻莫测、无持续性姿势异常，并伴肌张力降低，而扭转痉
挛的不自主运动速度慢、运动模式相对固定、有持续性姿势异常，并伴肌张力增高 。 僵人综合征表现
为发作性躯干肌（颈脊旁肌和腹肌）和四肢近端肌紧张 、 僵硬和强直，而面肌和肢体远端肌常不受累，
僵硬可明显限制患者的主动运动，且常伴有疼痛，肌电图检查在休息和肌肉放松时均可出现持续运动
单位电活动易与扭转痉挛区别 。
2. 痉挛性斜颈应与颈部骨骼肌先天性异常所致的先天性斜颈 (Klippel-Feil 畸形、胸锁乳突肌血
肿后纤维化）、局部疼痛刺激所引起的症状性斜颈鉴别 。 症状性斜颈除有相应的病因外，斜颈姿势常
固定不变，感觉性刺激不能使其减轻，运动也不会使其加重，同时能检出相应的体征，这些都与肌张力
障碍不同 。
3. Meige 综合征应与颖下关节综合征、下颌错位咬合、面肌痉挛、神经症相鉴别 。 面肌痉挛亦好
发千老年女性，表现为一侧面肌和眼脸的抽搞样表现，不伴有口－下颊的不随意运动 。
【治疗】
治疗措施有药物、局部注射 A 型肉毒素 (botulinum toxin A) 和外科治疗 。 对局灶型或节段型肌张
力障碍首选局部注射 A 型肉毒素，对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射 A 型肉毒
素 。 药物或 A 型肉毒素治疗无效的严重病例可考虑外科治疗 。 对继发性肌张力障碍的患者需同时治
疗原发病 。

1. 药物治疗

(1) 抗胆碱能药：给予可耐受的最大剂量苯海索 20 -30mg/d, 分 3 -4 次口服，可能控制症状 。
(2) 地西洋 2. 5 -5mg 、硝西洋 5 -7. 5mg 或氯硝西洋 1 -2mg,3 次／ 日，部分病例有效 。
(3) 氪眽唗醇、吩嗟嗦类或丁苯那唉可能有效，但达到有效剂量时可能诱发轻度帕金森综合征 。
(4) 左旋多巴 ： 对一种特发性扭转痉挛变异型（多巴反应性肌张力障碍）有戏剧性效果 。

(5) 巴氯芬 (baclofen) 和卡马西平也可能有效 。

2. A 型肉毒素局部注射疗效较佳，注射部位选择痉挛最严重的肌肉或肌电图显示明显异常放电

的肌群，如痉挛性斜颈可选择胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌等 三对肌肉中的四块做多点注射；眼脸痉挛
和口－下颌肌张力障碍分别选择眼裂周围皮下和口轮匝肌多点注射；书写痉挛注射受累肌肉有时会有
帮助 。 剂量应个体化，疗效可维持 3 -6 个月，重复注射有效 。

3. 手术对严重痉挛性斜颈患者可行副神经和上颈段神经根切断术，部分病例可缓解症状，但可

复发 。 丘脑损毁术或脑深部电刺激术对某些偏身及全身性肌张力障碍可能有效 。