Page 359 - 第九版神经病学

第十五章 癫 病

概述

癫病 (epilepsy) 是多种原因 导 致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征，临床表
现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点 。 异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的
范围差异，导致患者的发作形式不一，可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或

兼有之 。 临床上每次发作或每种发作的过程称为病性发作 (seizure) , 一个患者可有一种或数种形
式的痛性发作 。 在癫病发作中，一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫病现象统称为癫痛
综合征 。

［流行病学】
癫病是神经系统常见疾病，流行病学资料显示癫病的年发病率为 (50 -70)/10 万；患病率约为

5%o; 死亡率为 (1. 3 - 3. 6) /10 万，为一般人群的 2 -3 倍 。 我国目前约有 900 万以上癫病患者，每

年新发癫病患者 65 万- 70 万， 30% 左右为难治性癫病，我国的难治性癫痛患者至少在 200 万
以上 。

［病因】
癫病不是独立的疾病，而是 一组疾病或综合征，引起癫病的病因非常复杂，根据病因学不同，癫痛
可分为 三 大类：

1. 症状性癫病 (symptomatic epilepsy) 由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常

所致，如：脑外伤、脑血管病、脑肿瘤、中枢神经系统感染、寄生虫、遗传代谢性疾病、皮质发育障碍、神
经系统变性疾病、药物和毒物等 。

2. 特发性癫病 (idiopathic epilepsy) 病因不明，未发现脑部有足以引起癫痛发作的结构性损

伤或功能异常，可能与遗传因素密切相关，常在某 一特定年龄段起病，具有特征性临床及脑电图表现 。
如：伴中央颖区棘波的良性儿 童癫病、家族性颓叶癫痛等 。

3. 隐源性癫病 (cryptogenic epilepsy) 临床表现提示为症状性癫痛，但现有的检查手段不能

发现明确的病因 。 其约占全部癫痛的 60% -70% 。
【影晌发作的因素 l

1. 年龄 特发性癫病与年龄密切相关，如婴儿痉挛症在 1 岁内起病，儿童失神癫痛发病高峰在

6 -7 岁，肌阵挛癫病起病在青春期前后 。 各年龄段癫病的常见病因也不同： 0 -2 岁多为围生期损伤、
先天性疾病和代谢障碍等； 2 -12 岁多为急性感染、特发性癫痛、围生期损伤和热性惊厥等； 12 -18 岁
多为特发性癫病、颅脑外伤、血管畸形和围生期损伤等； 18 -35 岁多为颅脑外伤、脑肿瘤和特发性癫
病等； 35 -65 岁多为脑肿瘤、颅脑外伤、脑血管疾病和代谢障碍等； 65 岁以后多为脑血管疾病、脑肿

瘤、阿尔茨海默病伴发等 。

2. 遗传因素 可影响癫病易患性：如儿童失神发作患者的兄弟姐妹在 5 -16 岁有 40% 以上出现

3Hz 棘－慢波的异常脑电图，但仅 1/4 出现失神发作 。 症状性癫痛患者的近亲患病率为 15%0, 高千普
通人群 。 有报告单卵双胎儿童发生失神和全面强 直－阵挛的 一 致率很高 。

3. 睡眠 癫病发作与睡眠－觉醒周期有密切关系：如全面强直－阵挛发作常在晨醒后发生；婴儿痉

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