Page 351 - 第九版神经病学

第十四章运动障碍性疾病 341

(3) 二琉丁二酸钠 (Na-DMS): 是含有双琉基的低毒高效重金属络合剂，能与血中游离铜、组织中 岔
已与酶系统结合的铜离子结合，形成解离及毒性低的硫醇化合物从尿排出 。 溶于 10% 葡萄糖液 40ml
中缓慢静注，每次 lg, 每日 1 ~2 次， 5 ~7 日为一疗程，可间断使用数个疗程 。 排铜效果优于二琉丙醇
(BAL), 副作用较轻，牙限出血和鼻出血较多，可有口臭、头痛、恶心、乏力、四肢酸痛等 。

(4) 其他：如二琉丙醇 (BAL) 、 二 琉丙磺酸 (DMPS 汃依地酸钙钠 (EDTA Na-Ca) 也有治疗作用，但
现较少用 。

4. 中药治疗 大黄、黄连、姜黄、鱼腥草、泽泻、我术等由于具有利尿及排铜作用而对 WD 可能有

效，少数患者服药后早期出现腹泻、腹痛，其他不良反应少 。 但须强调的是单独使用中药治疗 WD, 效
果常不满意，中西医结合治疗效果会更好 。 推荐用于症状前患者、早期或轻症患者、儿童患者以及长
期维持治疗者 。

5. 对症治疗 如有肌强直及震颤者可用金刚浣胺和（或）苯海索，症状明显者可用复方左旋多

巴 。 依据精神症状酌情选用抗精神病药、抗抑郁药、促智药 。 无论有无肝损害均需护肝治疗，可选用
葡醒内酣、肌昔、维生素 C 等 。

6. 手术治疗 包括脾切除和肝移植 。 脾切除适用千：严重脾功能亢进患者，长期白细胞和血小

板显著减少，经常出血或（和）感染；因白细胞和血小板降低青霉胺不能应用；或青霉胺效果不明显 。
经各种治疗无效的严重病例可考虑肝移植 。

【 预Fo 】
本病早期诊断并早期驱铜治疗，一般较少影响生活质 量 和生存期，少数病情严重 者预后不良 。

第三节小舞蹈病

小舞蹈病 (chorea minor) 又称 Sydenham 舞蹈病 (Sydenham chorea) 、风湿性舞蹈病，于 1686 年由

Thomas Sydenham 首先描述，是风湿热在神经系统的常见表现 。 本病多见于儿童和青少年，其临床特
征为舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退和（或）精神症状 。

【病因及发病机制】
早在 1780 年 Slott 即已提出本病与风湿病有关，现已证实本病是由 A 组 B 溶血性链球菌感染引
起的自身免疫反应所致 。 部分患儿咽拭子培养 A 族溶血性链球菌呈阳性，血液和脑脊液中可查到抗
神经元抗体，该抗体能与尾状核、丘脑底核及其他部位神经元上的抗原结合 。 血清中的抗神经元抗体
滴度随着舞蹈症的好转而降低，随着病情加重而升高 。 这些资料提示机体针对链球菌感染的免疫应
答反应中产生的抗体，与某种未知基底核神经元抗原存在交叉反应，引起免疫炎性反应而致病 。
［ 病理】
病理改变主要为黑质、纹状体、丘脑底核、小脑齿状核及大脑皮质充血、水肿、炎性细胞浸润及神
经细胞弥漫性变性，有的病例出现散在动脉炎、点状出血，有时脑组织可呈现栓塞性小梗死，软脑膜可
有轻度炎性改变，血管周围有少 量淋巴细胞浸润 。 尸解病例中 90% 发现有风湿性心脏病 。
［ 临床表现 】
多见千 5 -15 岁，男女之比约为 1 :3 。 无季节、种族差异 。 病前常有上呼吸道炎 、 咽喉炎等 A 组 B
溶血性链球菌感染史 。 大多数为亚急性起病，少数可急性起病 。

1. 舞蹈症 可以是全身性，也可以是一侧较重，主要累及面部和肢体远端 。 表现为挤眉、弄眼、

獗嘴、吐舌、扮鬼脸，上肢各关节交替伸屈、内收，下肢步态颠簸，精神紧张时加重，睡眠时消失 。 患儿
可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动 。 不自主舞蹈样动作可于扰随意运动，导致步态笨拙、
持物跌落、动作不稳、暴发性言语 。 舞蹈症常在发病 2 -4 周内加重， 3 -6 个月内自发缓解 。 约 20%
的患儿会复发通常在 2 年内 。 少数在初次发病十年后再次出现轻微的舞蹈症 。

2. 肌张力低下和肌无力 可有明显的肌张力减低和肌无力 。 当患儿举臂过头时，手掌旋前（旋