Page 352 - 第九版神经病学

342 第十四章运动障碍性疾病

前肌征） 。 检查者请患儿紧握检查者的第 二 、 三 手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定，时紧时松
（挤奶妇手法或盈亏征） 。 有时肌无力可以是本病的突出征象，以致患儿在急性期不得不卧床 。

3. 精神障碍 患儿常伴某些精神症状，如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力缺陷多动障碍 (at-

tention deficit hyperactivity disorder, ADHD) 、偏执－强迫行为 (obsessive-compulsive behavior) 等 。 有时出
现精神症状先于舞蹈症 。

4. 其他 约 1/3 患儿可伴其他急性风湿热表现，如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等 。

［辅助检查】

1. 血清学检查 白细胞增多，血沉加快， C 反应蛋白效价升高，抗链球菌溶血素 "O" 滴度增加；由

于本病多发生在链球菌感染后 2 -3 个月，甚至 6 -8 个月，故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查
常为阴性 。

2. 喉拭子培养可检出 A 族溶血型链球菌。
3. 脑电图及影像学检查 脑电图为轻度弥漫性慢活动，无特异性 。 多数患儿的头颅 CT 显示尾

状核区低密度灶及水肿， MRI 显示尾状核、壳核、苍白球增大，飞加权像信号增强，随症状好转而消退 。
【诊断及鉴别诊断】

1. 诊断 诊断主要依据儿童或青少年起病、有风湿热或链球菌感染史、亚急性或急性起病的舞

蹈症，伴肌张力低下、肌无力或（和）精神症状应考虑本病 。 合并其他风湿热表现及自限性病程可进
一步支持诊断 。

2. 鉴别诊断 对无风湿热或链球菌感染史、单独出现的小舞蹈病需与其他原因引起的舞蹈症鉴

别，如少年型亨廷顿病、神经棘红细胞增多症、肝豆状核变性、各种原因（药物、感染、脑缺氧、核黄疽）
引起的症状性舞蹈病 。 还需与抽动秽语综合征、扭转痉挛鉴别 。

【治疗】

1. 对症治疗对舞蹈症状可选用多巴胺受体拈抗剂，如氯丙噤 12. 5 - 25mg, 氛眽唗醇 0. 5 -

1mg, 奋乃静 2-4mg 或硫必利 50 - lOOmg, 每日 3 次口服 。 前两种药物易诱发锥体外系副作用，需注
意观察，一旦发生，需减少剂量 。 也可选用多巴胺耗竭剂，如丁苯那嗦 (tetrabenazine) 25 mg, 每日 2 -3
次口服 。 或可选用增加 GABA 含量的药物，如丙戊酸钠 200mg, 每日 3 次口服 。 加用苯二氮革类药，如
地西洋、氯硝西洋或硝西洋则可更有效地控制舞蹈症 。

2. 病因治疗 在确诊本病后，无论病症轻重，均需应用抗链球菌治疗，目的在千最大限度地防止

或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生 。一 般应用青霉素 80 万单位肌注， 2 次／日， 1 -2
周为一疗程 。 以后可给予长效青霉素 120 万单位肌注，每月 1 次 。 有人认为青霉素治疗应维持至少 5
年 。 不能使用青霉素，可改用其他链球菌敏感的抗生素，如头抱类 。

3. 免疫疗法 鉴于患儿患病期间体内有抗神经元抗体，故理论上免疫治疗可能有效 。 可应用糖

皮质激素，也有报道用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病，可缩短病程及减轻症状 。
【预后】
本病为自限性，即使不经治疗， 3 -6 个月后也可自行缓解；适当治疗可缩短病程 。 约 1/4 患儿可

复发 。

第四节亨廷顿病

&:~:记 亨廷顿病 (Huntington disease, HD) 又称亨廷顿舞蹈病 (Huntington chorea 汃慢性进行性舞蹈病
(chronic progressive chorea) 、遗传性舞蹈病 (hereditary chorea) , 于 1842 年由 Waters 首报， 1872 年由美
国医师 George Huntington 系统描述而得名，是一种常染色体显性遗传的基底核和大脑皮质变性疾病，
临床上以隐匿起病、缓慢进展的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征 。 该病的外显率非常高，受累个体的

后代一半发病，可发生千所有人种，白种人发病率最高，我国较少见 。