Page 355 - 第九版神经病学

第 十 四草 运动障碍性疾病 345

侧凸和骨盆倾斜 。 颈肌受累则出现痉挛性斜颈 。 面肌受累时则出现挤眉弄眼、牵嘴歪舌、舌伸缩扭动
等 。 肌张力在扭转运动时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低 。 自主运动或精神紧张时扭转痉
挛加重，睡眠时完全消失 。

常染色体显性遗传者的家族成员中，可有多个同病成员或有多种顿挫型局限性症状，如眼脸痉
挛、斜颈、书写痉挛、脊柱侧弯等症状，且多自上肢开始，可长期局限于起病部位，即使进展成全身型，
症状亦较轻微 。

2. Meige 综合征 于 1910 年由法国医师 Henry Meige 首先描述，主要表现为眼脸痉挛
(blepharospasm) 和口－下颌肌张力障碍 (oromandibular dystonia) , 可分为 三 型： 心 眼脸痉挛； ＠ 眼

脸痉挛合并口－下颌肌张力障碍； ＠ 口－下颌肌张力障碍 。 第 11 型为 Meige 综合征的完全型；第
I 、皿型为不完全型 。 临床上主要累及眼肌和口、下颌部肌肉 。 眼肌受累者表现为眼脸刺激感、
眼干、畏光和瞬目频繁，后发展成不自主眼脸闭合，痉挛可持续数秒至数分钟 。 多数为双眼，少
数由单眼起病，渐及双眼，影响读书、行走甚至导致功能性”失明＂ 。 眼脸痉挛常在精神紧张、强
光照射、阅读、注视时加重，在讲话、唱歌、张口、咀嚼、笑时减轻，睡眠时消失 。 口、下颌肌受累者
表现为张口闭口、撇嘴、咧嘴、缩唇、伸舌扭舌、敝牙、咬牙等 。 严重者可使下颌脱臼，牙齿磨损以
至脱落，撕裂牙跟，咬掉舌和下唇，影响发声和吞咽 。 痉挛常由讲话、咀嚼触发，触摸下巴、压迫
颊下部等可获减轻，睡眠时消失 。

3. 痉挛性斜颈 (spasmodic torticollis) 于 1652 年由荷 兰 医师 Tulpius 首先提出，多见千 30 -

50 岁，也可发生千儿童或老年人，男女比例为 1: 2 。 因以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性
不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵挛性倾斜 。 早期表现为周期性头向 一 侧转动或前倾、后仰，后期
头常固定千某 一 异常姿势 。 受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大，可因情绪激动而加重，手托下颌、面

部或枕部时减轻，睡眠时消失 。 ＠

4. 手足徐动症 (athetosis) 也称指痉症或易变性痉挛 (mobile spasm) , 是肢体远端为主的缓

慢弯曲的蠕动样不自主运动，极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似，后者主要侵犯肢体
近端、颈肌和躯干肌，典型表现以躯干为轴扭转 。

5. 书写痉挛 (writer cramp) 和其他职业性痉挛 指在执行书写、弹钢琴、打字等职业动作时手

和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势，患者常不得不用另一只手替代，而做与此无关的其他动作时则
为正常 。 患者书写时手臂僵硬，握笔如握匕首，肘部不自主地向外弓形抬起，腕和手弯曲，手掌面向侧
面，笔和纸几乎呈平行状态 。

6. 多巴反应性肌张力障碍 (dopa-responsive dystonia, ORD) 又称伴有明显昼间波动的
遗传性肌张力障碍 (hereditary progressive dystonia with marked diurnal fluctuation, HPD) 或称 Segawas

病，由 Segawas(1976 年）首先报道 。 本病多于儿童期发病，女性多见，男：女之比为 1:(2-4) 。 缓慢
起病，通常首发千下肢，表现为上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势或步态，步态表现为腿僵直、足屈
曲或外翻，严重者可累及颈部 。 肌张力障碍亦可合并运动迟缓、齿轮样肌强直、姿势反射障碍等帕金
森综合征之表现 。 症状具有昼间波动， 一般在早晨或午后症状轻微，运动后或晚间加重 。 此种现象随
年龄增大会变得不明显，一般在起病后 20 年内病情进展明显， 20 -30 年趋于缓和，至 40 年病情几乎
稳定 。 对小剂量左旋多巴有戏剧性和持久性反应是其显著的临床特征 。 长期服用左旋多巴无需增加
剂噩，且不会出现左旋多巴的运动并发症 。

7. 发作性运动障碍 (paroxysmal dyskinesias) 表现为突然出现且反复发作的运动障碍（可

有肌张力障碍型或舞蹈手足徐动症型），发作间期正常 。 Demirkiran(1995 年）根据病因、诱发因素、临
床症状、发作时间将发作性运动障碍分成 4 类：心发作性运动诱发性运动障碍：突然从静止到运动或
改变运动形式诱发；＠发作性过度运动诱发性运动障碍：在长时间运动后发生，如跑步、游泳等； ＠发
作性非运动诱发性运动障碍：自发发生，或可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳等诱发；＠睡眠诱发性发
作性运动障碍：在睡眠中发生 。