Page 350 - 第九版神经病学

340 第十四章运动障碍性疾病

图 14-4 MRI 显示双侧豆状核对称性分布异常信号影像

A. 飞加权像为低信号； B. 飞加权像为高信号

2. 鉴别诊断 本病临床表现复杂多样，鉴别诊 断上应从肝脏及 神经系 统 两个方面的主要征象考

虑，须重点鉴别的疾病有急（慢）性肝炎、肝硬化、小舞蹈病、亨廷顿病、原发性肌张力障碍、帕金森病
和精神病（如精神分裂症、躁狂症、抑郁症）等 。

【治疗】
治疗的基本原则是低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出；治疗越早越好，对症状前期
患者也需及早进行治疗 。

1. 低铜饮食应尽量避免食用含铜多的食物，如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆 、玉米、香 菇、贝壳

类 螺类和蜜糖、各种动物肝和血等 。 可食用高氨基酸、高蛋白饮食促进尿铜的排泄 。

2. 阻止铜吸收

(1) 锌剂：能竞争性抑制铜在肠道吸收，促进粪铜排泄 。 尿铜排泄也有一定增加 。 锌剂可能增加
肠细胞与肝细胞合成金属硫蛋白而减弱游离铜的毒性 。 常用的为硫酸锌 200mg,3 次／日；醋酸锌
50mg,3 次／日；葡萄糖酸锌 70mg,3 次／日，以及甘草锌等 。 副作用轻，偶有恶心、呕吐等消化道症状 。

(2) 四琉铝酸胺 (tetrathiomolybdate , TM) : 在肠黏膜中形成铜与白蛋白的复合物，后者不能被肠吸
收而随粪便排出；另能限制肠黏膜对铜的吸收 。 剂量为 20 -60mg, 每日 6 次 (3 次在就餐时、另 3 次在

两餐之间服用） 。 由 于 过量 的铝可能滞留在肝、脾及骨髓内，故不能用作维持治疗 。 副作用较少，主要
是消化道症状 。

3. 促进排铜 各种驱铜药物均为铜络合剂，通过与血液及组织中的铜形成无毒的复合物从尿

排出 。
(1) D 青霉胺 (D-penicillamine) : 是治疗 Wilson 病的首选药物，药理作用不仅在于络合血液及组

织中的过量游离铜从尿中排出，而且能与铜在肝中形成无毒的复合物而消除铜在游离状态下的毒性 。
动物实验还证明，青霉胺能诱导肝细胞合成金属铜硫蛋白 (copper metallothionein) , 也有去铜毒的作
用 。 首次使用应作青霉素皮试，成人量每日 1-1.Sg, 儿童为每日 20mg/kg, 分 3 次口服，需终生用药。
有时需数月方起效，可动态观察血清铜代谢指标及裂隙灯检查 K-F 环监测疗效 。 少数患者可引起发
热、药疹、白细胞减少、肌无力、震颤（暂时加重）等，极少数可发生骨髓抑制、狼疮样综合征、肾病综合

@ 征等严重毒副作用 。
(2) 三 乙基四胺 (trietyl tetramine) : 也是一种络合剂，其疗效和药理作用与 D-青霉胺基本相同 。
成入用量为 1. 2g/d 。 副作用小，可用于使用青霉胺出现毒性反应的患者 。