Page 347 - 第九版神经病学

第十四章运动障碍性疾病 337

与夜间 PD 症状相关，加用左旋多巴控释剂、 DR 激动剂或 COMT 抑制剂会有效 。 若正在服用司来吉 纷
兰 或金刚烧胺，尤其在傍晚服用者，需纠正服药时间 。 有些患者则需用镇静安眠药 。 EDS 可与 PD 的
严重程度和认知功能减退有关，也与抗 PD 药物 DR 激动剂或左旋多巴应用有关 。 若在每次服药后出
现嗜睡，则需减量有助千改善 EDS, 也可用控释剂代替常释剂，可能有助于避免或减轻服药后嗜睡 。

(2) 感觉障碍：主要有嗅觉减退、疼痛或麻木、不宁腿综合征 (RLS) 。 其中嗅觉减退最常见，多发
生在运动症状之前多年，尚无措施能够改善嗅觉障碍 。 疼痛或麻木在晚期患者也较多见，如果在抗
PD 药物治疗“开期＂疼痛或麻木减轻或消失，“关期“复现，则提示由 PD 所致，可以调整治疗以延长
“开期”；如果”开期”不能改善有可能由于其他疾病或原因引起，可以选择相应的治疗措施 。 对伴有
RLS 的 PD 患者，在入睡前 2 小时内选用 DR 激动剂或复方左旋多巴等治疗有效 。

(3) 自主神经功能障碍：最常见有便秘，其次有泌尿障碍和体位性低血压等 。 对于便秘，增加饮
水量和高纤维含量的食物对大部分患者行之有效，停用抗胆碱能药，必要时应用通便药 。 有泌尿障碍
的患者需减少晚餐后的摄水量，也可试用奥昔布宁、茛若碱等外周抗胆碱能药 。 体位性低血压患者应
适当增加盐和水的摄入量，睡眠时抬高头位，穿弹力裤，不宜快速改变体位， a- 肾上腺素能激动剂米多
君治疗有效 。

(4) 精神障碍：精神症状表现形式多种多样，如生动的梦境、抑郁、焦虑、错觉、幻觉、欣快、轻躁
狂、精神错乱和意识模糊等 。 治疗原则是：若与抗 PD 药物有关，则须依次逐减或停用抗胆碱能药、金
刚烧胺、司来吉 兰 或 DR 激动剂，待症状明显缓解乃至消失为 止 。 对经药物调整无效的严重幻觉、精
神错乱、意识模糊可加用非经典抗精神病药如氯氮平、哇硫平、奥氮平等 。 对于认知障碍和痴呆，可应
用胆碱酷酶抑制剂，如利斯的明 (rivastigmine 汃多奈眽齐 (donepezil) 、加 兰 他敏 (galantamine) 或石杉碱

甲 (huperzine A) 。

（四）手术及干细胞治疗
早期药物治疗显效，而长期治疗疗效明显减退，同时出现异动症者可考虑手术治疗 。 需强调的是
手术仅是改善症状，而不能根治疾病，术后仍需应用药物治疗，但可减少剂量 。 手术须严格掌握适应
证，帕金森叠加综合征是手术的禁忌证 。 手术对肢体震颤和（或）肌强直有较好疗效，但对躯体性中
轴症状如步态障碍无明显疗效 。 手术方法主要有神经核毁损术和脑深部电刺激术 (DBS), 后者因其
相对微创、安全和可调控性而作为主要选择 。 手术靶点包括苍白球内侧部、丘脑腹中间核和丘脑
底核 。
有临床试验显示将异体胚胎中脑黑质细胞移植到患者的纹状体，可纠正多巴胺递质缺乏，改善帕
金森病的运动症状，但此项技术存在供体来源有限及伦理问题 。 正在兴起的干细胞（包括诱导型多能
干细胞、胚胎千细胞、神经干细胞、骨髓基质干细胞）移植结合神经营养因子基因治疗等有望克服这一
障碍，是正在探索中的一种较有前景的新疗法 。
（五）中医、康复及心理治疗
中药或针炎和康复（运动）治疗作为辅助手段对改善症状也可起到一定作用 。 对患者进行语言、
进食、走路及各种日常生活训练和指导，日常生活帮助如设在房间和卫生间的扶手、防滑橡胶桌垫、大
把手餐具等，可改善生活质量 。 教育与心理疏导也是不容忽视的辅助措施 。
［预后】
本病是一种慢性进展性疾病，无法治愈 。 在临床上常采用 Hoehn-Yahr 分级法（分 5 级）记录病情
轻重 。 患者运动功能障碍的程度及对治疗的评判常采用统一帕金森病评分量表 (UPDRS) 。 多数患
者在疾病的前几年可继续工作，但数年后逐渐丧失工作能力 。 至疾病晚期，由千全身僵硬、活动困难，
终至不能起床，最后常死于肺炎等各种并发症 。

第二节肝豆状核变性

状w w月 干 豆核变性 又 称 威 尔 逊 病( D) 于 l 912 年
( hepat。 l entl. cul ar degenerat.l。 n HLD、 .lls。 n d.1sease
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