Page 344 - 第九版神经病学

334 第十四章运动障碍性疾病

fir"?' 核区多发性腔隙性梗死可引起血管性帕金森综合征，患者有高血压、动脉硬化及卒中史，步态障碍较
明显，震颤少见，常伴锥体束征 。

2. 伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征 不少神经变性疾病具有帕金森综合征表现 。 这

些神经变性疾病各有其特点，有些有遗传性，有些为散发性，除程度不一的帕金森样表现外，还有其他
征象，如不自主运动、垂直性眼球凝视障碍（进行性核上性麻痹）、小脑性共济失调 (MSA-C) 、早期出
现且严重的痴呆和视幻觉（路易体痴呆）、角膜色素环阳性（肝豆状核变性）、皮质复合感觉缺失和锥
体束征（皮质基底核变性）等 。 另外，这些疾病所伴发的帕金森症状，常以强直、少动为主，震颤少见，
一般以双侧起病（除皮质基底核变性外），对左旋多巴治疗不敏感 。

3. 其他 PD 早期患者尚需鉴别下列疾病：临床较常见的原发性震颤， 1/3 有家族史，各年龄段均

可发病，姿势性或动作性震颤为唯一表现，无肌强直和运动迟缓，饮酒或服用普荼洛尔后震颤可显著
减轻 。 抑郁症可伴有表情贫乏、言语单调、随意运动减少，但无肌强直和震颤，抗抑郁药治疗有效 。 早
期帕金森病症状限千一侧肢体，患者常主诉一侧肢体无力或不灵活，若无震颤，易误诊为脑血管病，仔
细体检易千鉴别 。

【治疗】
世界不同国家已有多个帕金森病治疗指南，在参照国外治疗指南的基础上，结合我国的临床研究
和经验以及国情，我国帕金森病及运动障碍学组制定的中国帕金森病治疗指南如下 。
（一）治疗原则

1. 综合治疗 应对 PD 的运动症状和非运动症状采取综合治疗，包括药物治疗、手术治疗、运动

疗法、心理疏导及照料护理 。 药物治疗作为首选，且是整个治疗过程中的主要治疗手段，手术治疗则
是药物治疗的 一 种有效补充手段 。 目前应用的治疗手段，无论药物或手术，只能改善症状，不能阻止
病情的发展更无法治愈 。 因此，治疗不仅立足当前，而且需长期管理，以达到长期获益 。

2. 用药原则 以达到有效改善症状，提高工作能力和生活质量为目标 。 提倡早期诊断、早期治

疗，不仅可以更好地改善症状，而且可能达到延缓疾病的进展 。 坚持“剂量滴定”以避免产生药物急
性副作用，力求实现“尽可能以小剂量达到满意临床效果”的用药原则，可避免或降低运动并发症尤
其是异动症的发生率；治疗应遵循 一 般原则，也应强调个体化特点，不同患者的用药选择需要综合考
虑患者的疾病特点（是以震颤为主，还是以强直少动为主）和疾病严重度、有无认知障碍、发病年龄、
就业状况、有无共病、药物可能的副作用、患者的意愿、经济承受能力等因素 。 尽量避免、推迟或减少
药物的副作用和运动并发症 。

（二）早期 PD 治疗

1. 疾病一旦发生将随时间推移而渐进性加重，疾病早期阶段较后期阶段进展快 。 目前的观点是

早期诊断、早期治疗 。 早期治疗可以采用非药物治疗（运动疗法等）和药物治疗 。 一 般开始多以单药
治疗，但也可小剂 量 两药（体现多靶点）联用，力求疗效最佳，维持时间更长，而运动并发症发生率
更低 。

2. 首选药物原则

(1) 老年前 (<65 岁）患者，且不伴智能减退，可有如下选择： 心非麦角类 DR 激动剂； ?MAO-B 抑
制剂，或加用维生素 E;@ 金刚烧胺：若震颤明显而其他抗 PD 药物效果不佳则可选用抗胆碱能药；
＠复方左旋多巴＋儿茶酚－氧位－甲基转移酶 (COMT) 抑制剂，即达灵复 (Stalevo) ; @复方左旋多巴： 一
般在心、＠、＠方案治疗效果不佳时加用 。

首选药物并非完全按照以上顺序，需根据不同患者的情况，而选择不同方案 。 若顺应美国、欧洲
治疗指南应首选心方案，也可首选＠方案，或可首选＠方案；若由于经济原因不能承受高价格的药物，
则可首选＠方案；若因特殊工作之需，力求显著改善运动症状，或出现认知功能减退，则可首选＠或
＠方案，或可小剂量应用心、＠或＠方案时，同时小剂量合用＠方案 。

(l) 老年 (;;:,:65 岁）患者，或伴智能减退：首选复方左旋多巴，必要时可加用 DR 激动剂、 MAO-B