Page 343 - 第九版神经病学

第十四章运动障碍性疾病 333

排除标准 续表
（ 不应存在下列情况）
1. 存在 明确的小脑性共济失调，如小脑性 步态、 肢体共济失调、或者小脑性眼动异常
菩示征象 （持续的凝视诱发的眼震、巨大方波跳动、超节律扫视）；
（支持判断其他疾病） 2. 出现向下的垂直性核上性凝视麻痹，或 者 向下的垂直性扫视选择性减慢；
3. 在发病后 5 年内，患者被诊断为高度怀疑的行为变异型额颖叶痴呆或原发性进行
性失语；
4. 发病 3 年后仍局限 于下肢的帕金森样症状；
5. 多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综 合征，其剂 量 和时程与药
物性帕金森综合征相 一致；
6. 尽管病情为中等严重程度（即根据 MDS-UPDRS, 评定肌强直或运动迟缓的计分大
于 2 分），但患者对高剂呈（不少 于 600mg/d) 左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答；
7. 存在 明确的皮质复合感觉丧失（如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书 写 觉
和实体辨别觉损害），以及 存 在明确的肢体观念运动性失用或进行性失语；
8. 分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常；
9. 存在明确可导致帕 金 森综合征或疑似与患者症状相 关 的其他疾病，或者基 于全 面
诊断评估，由 专业评估医师判断其可能为其他综合征，而非帕金森病 。

1. 发病后 5 年内出现快速进展的步态障碍，以至于需要经常使用轮椅；
2. 运动症状或体征在发病后 5 年内或 5 年以上完全不进展，除非这种病情的稳定是
与治疗相关；
3. 发病后 5 年内出现球部功能障碍，表现为严重的发音困难、构音障碍或吞咽困难
（ 需 进食较软的食物，或通过鼻 胃管 、 胃造痰进食）；
4. 发病后 5 年内出现吸气性呼吸功能障碍，即在白天或夜间出现吸气性喘鸣或者频
繁的吸 气性叹息；
5. 发病后 5 年内出现严重的自主神经功能障碍，包括：
a. 体位性低血压，即在站起后 3 分钟内，收缩压下降至少 30mmHg 或舒张 压 下降至
少 20mmHg, 并排除脱水、药物或其他可能解释自主神经功能障碍的疾病；
b. 发病后 5 年内出现严重的尿游留或尿失禁（不包括女性长期存在的低容量 压力性
尿失禁），且不是简单的功能性尿失禁（如不能及时如厕） 。 对于男性患者来说，尿游
留必须不是由于前列腺疾病引起的，且伴发勃起障碍 。
6. 发病后 3 年内由于平衡障碍导致反复 (>1 次／年）跌倒；
7. 发病后 10 年内出现不成比例的颈部前倾或手足挛缩；
8. 发病后 5 年内不出现任何 一 种常见的非运动症状，包括嗅觉减退，睡眠障碍（睡眠
维待性失眠、日间过度嗜睡 、 快动眼期睡眠行为障碍），自主神经功能障碍（便秘 、 日
间尿急、症状性体位性低血压 ），精神障碍（抑郁、焦虑、幻觉）；
9. 出现其他原因不能解释的锥体束征；
10. 起病或病程中表现为双侧对称性的帕金森综合征症状，没有任何侧别优势，且客
观体检亦未观察到明显的侧别性 。

1. 临床确诊的帕金森病需要具备 心不存在绝对排除标准迈） 至少存在两条支持性标准；＠没 叩 l?il

有警示征象 。

2. 临床很可能的帕金森病需要具备 心不符合绝对排除标准； ＠ 如果出现 警 示征象则需要

通过支持性标准来抵消：如果出现 1 条警示征象，必须需要至少 1 条支持性标准抵消；如果出现
2 条警示征象，必须需要至少 2 条支持性标准抵消；如果出现 2 条以上 警示 征象，则诊断不能
成立 。

（三）鉴别诊断
本病需与其他原因引起的帕金森综合征鉴别（表 14-1) 。

1. 继发性帕金森综合征 共同特点是有明确病因可寻，如感染、药物、中毒、脑动脉硬化、外伤

等，相关病史是鉴别诊断的关键 。 继发千甲型脑炎后的帕金森综合征，目前已罕见 。 多种药物均可引

起药物性帕金森综合征，一般是可逆的 。 拳击手中偶见头部外伤引起的帕金森综合征 。 老年人基底