Page 342 - 第九版神经病学

332 第十四章运动障碍性疾病

4. 病理 外周组织，如胃窦部和结肠黏膜、下颌下腺、周围神经等部位可以检见 a-突触核蛋白异

常聚积 。
［分类、诊断及鉴别诊断】
（一）分类（表 14-1)

表 14-1 帕金森病与帕金森综合征分类

1. 原发性

原发性帕 金森病

少年型帕金森综合征

2. 继发性（后天性、症状性）帕金森综合征
感染：脑炎后、慢病毒感染
药物：神经安定剂（吩嗟嗦类及丁酰苯类）、利血平、甲氧氯普胺、 a- 甲基多巴、锤、氪桂唉、桂利唉
毒物： MPfP 及其结构类似的杀虫剂和除草剂、 一 氧化碳、猛、采、 二硫化碳、甲醇、乙醇
血管性：多发性脑梗死、低血压性休克
外伤：拳击性脑病
其他：甲状旁腺功能异常、甲状腺功能减退、肝脑变性、脑瘤、正常颅压性脑积水

3. 遗传变性性帕 金森综合征
常染色体显性遗传路易小体病 、亨 廷顿病、肝豆状核变性、泛酸激酶相关性神经变性病 (PKAN) 、 多系统萎 缩－
小脑型 (MSA-C) 、脊髓小脑变性、家族性基底节钙化、家族性帕金森综合征伴周围神经病、神经棘红细胞增

多症

4. 多系统变性（帕金森叠加综合征）

进行性核上性麻痹、多系统萎缩－帕金森症型 (MSA-P) 、帕金森综合征－痴呆－肌萎缩性侧索硬化复合征、皮质
基底节变压阿尔茨海默病、偏侧萎缩偏侧帕金森综合征

（二）诊断

国际帕金森病及运动障碍学会及我国帕金森病及运动障碍学组和专委会制定了帕金森病临床诊

断标准 (2016 版）（表 14-2) 。

诊断标准 表 14-2 中国帕金森病的诊断标准 (2016 版）
（必备条件）
1. 运动迟缓：启动或在持续运动中肢体运动幅度减小或速度缓慢；
支持标准 2. 至少存在下列 1 项：肌强直或静止性衷颤 。
（支持条件）
1. 患者对多巴胺能药物的治疗具有明确且显著有效。在初始治疗期间，患者的功能
岔 可恢复或接近正常水平。在没有明确记录的情况下，初始治疗的显著应答可定义为

以下两种情况：

a. 药物剂量增加时症状显著改善，剂最减少时症状显著加重 。 以上改变可通过客观
评分（治疗后 UPDRS- 皿评分改善超过 30%) 或主观描述（由患者或看护者提供的可
靠而显著的病清改变）；
b. 存在明确且显著的「开／关期」症状波动，并在某种程度上包括可预测的剂末现象 。
2. 出现左旋多巴诱导的异动症；
3. 临床体检观察到单个肢体的静止性震颤（既往或本次检查）；
4. 以下辅助检测阳性有助于特异性鉴别帕金森病与非典型性帕金森综合征：存在嗅
觉减退或丧失，或头颅超声显示黑质异常高回声 (>20mm2), 或心脏间殡节狐
(MIBG) 闪烁显像法显示心脏去交感神经支配 。

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