Page 338 - 第九版神经病学

第十四章 运动障碍性疾病

概述

运动障碍性疾病 (movement disorders) , 以往称为锥体外系疾病 (extrapyramidal diseases) , 是 一 组
以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大
多与基底核病变有关 。

基底核是大脑皮质下一组灰质核团，由尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质组成 。 在人、猴等
高等动物，基底核对运动功能的调节主要通过大脑皮质－基底核－丘脑－大脑皮质环路间的联系而实现 。

在这一环路中，尾状核、壳核接受大脑感觉运动皮质的投射纤维（即传入纤维），其传出纤维经直
接通路和间接通路抵达基底核传出纤维的发出单位—内侧苍白球／黑质网状部 。 直接通路是指新纹
状体一内侧苍白球／黑质网状部，间接通路是指新纹状体一外侧苍白球一丘脑底核一内侧苍白球／黑
质网状部 。 基底核传出纤维主要投射到丘脑（腹外侧核、腹前核），再由此返回到大脑感觉运动皮质，
对皮质的运动功能进行调节（参见第 二章第 一 节） 。 尾状核、壳核还接受黑质致密部发出的多巴胺能
纤维的投射，此通路对基底核输出具有重要调节作用 。

基底核病变常导致大脑皮质－基底核－丘脑－大脑皮质环路活动异常 。 例如，黑质－纹状体多巴胺能
通路病变将导致基底核输出增加，皮质运动功能受到过度抑制，导致以强直－少动为主要表现的帕金
森综合征；纹状体、丘脑底核病变可导致基底核输出减少，皮质运动功能受到过度易化，导致以不自主
运动为主要表现的舞蹈症、投掷症 。 在帕金森病的外科治疗上，损毁一侧丘脑底核或内侧苍白球，或
施加高频电刺激作用于这两个核团，均可使帕金森病的对侧症状获得缓解，可能是纠正了基底核异常
输出所致 。

帕金森病的主要病理改变是黑质－纹状体多巴胺能通路变性 。 以亨廷顿病为代表的各种舞蹈症
的主要病变部位在纹状体，投掷症的病变部位在丘脑底核。但某些以运动障碍为主要表现的疾病，其
病变部位尚未明确，如特发性震颤、肌张力障碍等 。

基底核病变所表现的姿势与运动异常被称作锥体外系症状，大致可分为 三 类，即肌张力异常（过
高或过低）、运动迟缓、异常不自主运动（震颤、舞蹈症、投掷症、手足徐动症、肌张力障碍）。一般没有
瘫痪，感觉及共济运动也不受累 。 根据临床特点，运动障碍性疾病一般可分为肌张力增高－运动减少
和肌张力降低－运动过多两大综合征，前者代表性疾病为帕金森病，后者代表性疾病为亨廷顿病 。

运动障碍性疾病具有明显的运动行为症状，症状诊断大多不难 。 例如，一个面部表情缺乏、动作
缓慢、慌张步态静止性震颤的患者便会想到帕金森病；扭转痉挛和其他肌张力障碍所表现的广泛性
或局限性姿势异常会使人过目难忘；舞蹈手足徐动症所表现的稀奇古怪的面部表情、手及头部不停地
扭动、姿势变幻莫测，还有偏侧投掷症患者的粗大快速的投掷样动作均有显著特点 。 运动障碍性疾病
早期或症状不典型的患者有时诊断并不容易 。 病因诊断须依靠详细询间病史、体检和选择恰当的辅
助检查 。

第一节 帕金森病

帕金森病 (Parkinson disease , PD) , 又名震颤麻痹 (paralysis agitans) , 是一种常见千中老年的神经

328