Page 331 - 第九版神经病学

第十三章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 321

可见小神经胶质细胞，血管周围有炎性细胞浸润形成的血管袖套 。 常见多灶性脑膜浸润，程度 \

多不严重。

［临床表现】

该病好发儿童和青壮年，多为散发，无季节性，感染或疫苗接种后 1 - 2 周急性起病，患者常突然

出现高热、头痛、头昏、全身酸痛，严重时出现病性发作、昏睡和深昏迷等；脊髓受累可出现受损平面以

下的四肢瘫或截瘫；锥体外系受累可出现震颤和舞蹈样动作；小脑受累可出现共济运动障碍 。 急性坏

死性出血性脑脊髓炎 (acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis) 又称为急性出 血 性白质脑炎，亦

称 Weston-Hurst 综合征，认为是 ADEM 暴发型 。 常见千青壮年，病前 1 -2 周内可有上呼吸道感染病

史，起病急骤，病情凶险，症状体征 2 -4 日内到高峰，死亡率高 。 表现高热、意识模糊或昏迷进行性加

深、烦躁不安、痛性发作、偏瘫或 四 肢瘫； CSF 压力增高、细胞数增多； EEG 弥漫慢活动； CT 见大脑、脑

千和小脑白质不规则低密度区 。

［辅助检查】

1. 外周血白细胞增多，血沉加快 。 脑脊液压力增高或正常， CSF 单核细胞 (MNC) 增多，急性坏死

性出血性脑脊髓炎则以多核细胞为主，红细胞常见，蛋白轻度至中度增高，以 lgG 增高为主，可发现寡

克隆带 。

2. EEG 常见弥漫的 0 和 8 波，亦可见棘波和棘慢复合波 。

3. CT 显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应 。 MRI 可见脑

和脊髓灰白质内散在多发的 T, 低信号、飞高信号病灶（图 13-8) 。

【诊断及鉴别诊断】

1. 诊断根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫

性损害、脑膜受累和脊髓炎症状， CSF-MNC 增多、 EEG 广泛中度

异常、 CT 或 MRI 显示脑和脊髓内多发散在病灶等可作出临床

诊断 。

临床特征： 心 中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的首次临床发

作；＠急性或亚急性起病； ＠ 中枢神经系统的进行性多发脑白质

病变；＠中枢神经系统的进行性多发脑白质病变； ＠表现为多个

神经系统受累症状； ＠ 出现脑病症状：精神行为异常、刺激症状

和（或）睡眠障碍及意识障碍； ＠ 临床和（或）头颅 MRI 改变；

＠排除其他原因 。

头颅 MRI FLAIR 和飞像上的病变特征及变化：心严重的

（病灶 >1 -2cm) 进行性多发脑白质病灶，呈高信号，双侧大脑半

球均累及，左右可不对称，幕上、皮质下白质受累为主，头颅 MRI 图 13-8 急性播散性脑脊髓炎的
偶尔也会只在脑白质产生严重的（病灶> 1 - 2cm) 突发病变； MRI 表现
＠灰质、基底节区、下丘脑也可出现病灶；＠由于头颅 MRI 的异 飞加权像可见双侧大脑半球脑白
常，各段脊髓 MRI 异常提示髓内病变 。 头颅 MRI 无法显示出之
质非对称分布片状病灶

前所破坏的脑白质的变化过程 。

2. 鉴别诊断

(1) 单纯疤疹病毒性脑炎：单纯疮疹病毒性脑炎高热、抽搞多见，急性播散性脑脊髓炎相对较少
见，脑脊液检查前者单纯瘛疹病毒抗体滴度增高，病程中 2 次及 2 次以上抗体滴度呈 4 倍以上增加，
且单纯疤疹病毒性脑炎 MRI 表现大脑颓叶、额叶的长 Tl 、长飞异常信号，而 ADEM 则表现为弥漫性的
长 Tl 、长飞异常信号，以白质损害为主 。

(2) 多发性硬化： ADEM 与 MS 的鉴别要点见表 13-7 。