Page 330 - 第九版神经病学

320 第十三章 中枢神经系统脱髓鞘疾病

药物包括硫嗤嗦呤、吗替麦考酚酣 (mycophenolatemofetil , MMF) 、利妥昔单抗 (rituximab) 和甲氨蝶呤 。
二线药物可选用环磷酰胺 、 米托蔥酣、那他珠单抗等 。

(1) 硫挫嗦呤：按 2 -3mg/(kg·cl) 单用或联合口服小剂 量 泼尼松 [ 0. 75mg/(kg·cl)] 。 通常在
硫嗤嗦呤起效后 (4 -5 个月）将泼尼松渐减量至小剂量长期维持 。 其副作用主要为白细胞降低、肝功
能损害、恶心呕吐等胃肠道反应 。 用药期间需严密监测血常规及肝、肾功能 。

. (2) 吗替麦考酚酣：又称霉酚酸酷，其活性产物是霉酚酸，后者是高效、选择性、非竞争性、可逆性

的次黄噤呤单核昔酸脱氢酶抑制剂，可抑制鸟噤呤核甘酸的经典合成途径，对淋巴细胞具有高度选择
作用 。 通常 1 -3g/d, 分 2 次口服，单用或联合口服小剂量泼尼松，其不良反应主要为胃肠道症状、骨
髓抑制和机会性感染 。

(3) 利妥昔单抗：一种 针 对 B 细胞表面 CD20 的单克 隆 抗体，用法： 1000 mg 静脉滴注，共用 2 次

（间隔 2 周）为一个疗程，或按体表面积 375mg/m2 静脉滴注，每周 l 次，连用 4 周为一疗程 。 间隔 6 -9

月可进行第 二疗程治疗 。 每次静脉滴注前 1 小时使用止痛药（如对乙酰氨基酚）和抗过敏药（如苯海
拉明），可减少输注相关不良反应的发生并降低其程度 。

(4) 甲氨蝶呤：甲氨蝶呤耐受性及依从性较好，适用于不能耐受硫嗤嗦呤副作用 的 患者 。一 般推
荐 15mg/w 单用，或者与小剂量泼尼松合用 。

(5) 环磷酰胺：对降低年复发率可能有效，按 7 - 25mg/kg 静脉滴注，每月 1 次，共用 6 个月 。
可同时静脉滴注美司钠 (uromitexan) , 以预防出血性膀胱炎 。 用药期间需监测血常规，肝肾
功能 。

(6) 米托蔥酣：每月 12mg/m2, 共 6 个月，之后每 3 个月 12mg/m2, 共 9 个月 。
(7) 那他珠单抗：一种选择性地与整合素 a4 结合的重组人单克隆抗体，对其他治疗效果不佳的
患者可能有效 。 用法： 300mg 静脉注射，每 4 周 1 次 。 长期应用会增加进行性多灶性白质脑病的发生
风险 。

3. 对症治疗见本章第一 节 多发性硬化 。

【预后］
NMO 的临床表现较 MS 严重，且多数 NMO 早期的年复发率高于 MS, 导致全盲或截瘫等严重残
疾 。 单相型病损重于复发型，但长期预后如视力 、 肌力 、 感觉功能均较 复发型好，不复发且遗留的神经

功能障碍不再进展 。 单相型患者 5 年生存率约 90% 。 复发型 NMO 预后差 ， 5 年内约有半数患者单眼
视力损伤较重或失明，约 50% 复发型 NMO 患者发病 5 年后不能独立行走 。 复发型患者 5 年生存率约

68% ,1/3 患者死于呼吸 衰 竭 。 与 MS 不同， NMO 基本 不 发展为继发进展型 。

第三节 急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎 (acute disseminated encephalomyelitis, ADEM) 是广泛累及脑和脊髓白质的 急
性炎症性脱髓鞘疾病，通常发生在感染后 、 出疹后或疫苗接种后 。 其病理特征为多灶性、弥散性髓鞘
脱失 。

【病因及发病机制］
ADEM 的发病机制不清 。 可能的机制是机体在病毒感染、疫苗接种后机体免疫功能被过度激活，
导致自身免疫反 应 ，或是由千某种因素引起了隐蔽抗原的释放，机体错误识别这 些 抗原，从而导致机
体发生针对自身髓鞘的免疫攻击 。
【病理】
病理表现主要是静脉周围出现炎性脱髓鞘，病变散布千大脑、脑干、小脑和脊髓的灰质和白
质，以白质为主 ， 病灶多围绕在小和中等静脉周围，自 0 . 1mm 至数毫米（融合时）不等，脱髓鞘 区