Page 329 - 第九版神经病学

第十三章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 319

2. 鉴别诊断 NMO 主要与 MS 相鉴别，根据两者不同的临床表现、影像学特征、血清 NMO-lgG 以

及相应的临床诊断标准进行鉴别（表 13-6) 。 此外，还应与 Leber 视神经病、亚急性坏死性脊髓病、亚
急性联合变性、脊髓硬脊膜动静脉痰、梅毒性视神经脊髓病、脊髓小脑性共济失调、遗传性痉挛性截
瘫脊髓肿瘤、脊髓血管病、热带痉挛性截瘫及某些结缔组织病，如系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综
合征系统性血管炎等伴发的脊髓损伤相鉴别 。

表 13-6 视神经脊髓炎与多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别

临床特点 视神 经 脊 髓 炎 多发 性硬化

种族 亚洲人多发 西方人多发

前驱感染或预防接种史 多无 可诱发

发病年龄 5 -50 岁多见，中位数 39 岁 儿童和 50 岁以上少见，中位数 29 岁
性别（女：男） (5-10):1
2: 1

发病严重程度 中重度多见 轻、中度多见

发病遗留障碍 可致盲或严重视力障碍 致盲率较低
临床病程
>85% 为复发型，少数为单时相型，无继发 85% 为复发－缓解型，最后大多发展成
进展过程 继发进展型， 10% 为原发－进展型，
5% 为进展复发型

血清 NMO-IgG 大多阳性 大多阴性

脑脊液细胞 多数患者白细胞 >5xl06 /L, 少数患者白细 多数正常，白细胞 <50xl06/L, 以淋巴
细胞为主
胞>50xl06/L, 中性粒细胞较常见，甚至可
见嗜酸性粒细胞

脑脊液寡克隆区带阳性 较少见 (<20%) 常见 (>70 % - 95%)
IgG 指数 多正常
多增高

脊髓 MRI 长脊髓病灶 >3 个椎体节段，轴位像多位 脊髓病灶 <2 个椎体节段，多位于白

于脊髓中央，可强化 质，可强化

脑 MRI 早期可无明显病灶，或皮质下、下丘脑、丘 近皮质下白质、小脑及脑干、侧脑室旁
脑、延髓最后区、导水管周围斑片状、片状 白质圆形、类圆形、条片状高信号病
高信号病灶，无明显强化 灶，可强化

［治疗】
视神经脊髓炎的治疗包括 急 性发作期治疗、缓解期治疗和对症治疗 。

1. 急性发作期治疗 以减轻急性期症状、缩短病程、改善 残疾程度和防治并发症为目的，主要治

疗方法有糖皮质激 素、 血浆置换以及静脉滴 注 免疫球蛋白 (IVIG), 对合并其他自身免疫疾病的患者，
可选择激素联合其他免疫抑制剂如环磷酰胺治疗 。

(1) 糖皮质类激素：首选大剂量甲泼尼龙冲击疗法，能减轻炎性反应 、 促进 NMO 病情缓解 。 从
lg/d 开始，静脉滴注 3 -4 小时，共 3 天，此后改为 500mg/d, 250mg/d, 直 至减量至 60 -80mg 时改为口
服，酌情逐渐减量，对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，每周减 5mg, 至维持量 (15 -20mg/d), 小剂
量激素维持时间应较 MS 长 一 些 。

(2) 静脉滴注免疫球蛋白 (IVIG): 无血浆置换条件的患者，可使用静脉滴注免疫球蛋白 (IVIG )
治疗，用 量 为 0. 4g/(kg·d), 静脉滴注， 一般连续用 5 天为 一个疗程 。

(3) 血浆置换：对大剂 量 甲泼尼龙冲击疗法反应较差的患者，应用血浆置换疗法可能有 一 定效
果 。 一般建议置换 3 -5 次， 每 次用血浆 2 -3L, 多数置换 1 -2 次后奏效 。

(4) 激素联合其他免疫抑制剂：在激素冲击治疗收效不佳时，尤其是合并其他自身免疫疾病的患
者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗 。

2. 缓解期治疗 主要通过抑制免疫达到降低复发率，延缓残疾累积的目的， 需 长期治疗 。 一 线